Кардиомиопатия. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологи Для кардиомиопатии наиболее характерен синдром

Впервые понятие «кардиомиопатия» встречается в работах английских ученых в конце 60 годов прошлого столетия. Оно использовалось с целью обозначения нарушений работы сердечной мышцы в случаях отсутствия вероятных этиологических факторов:

• поражения коронарных сосудов;
• воспалительных процессов в перикарде;
• дефектов клапанного аппарата;
• повышенного давления в системе малого круга кровообращения.

Несмотря на значительное развитие методов диагностики патологии сердечно-сосудистой системы, у большинства пациентов с кардиомиопатиями до сих пор невозможно установить причину заболевания. В последнее время проводятся исследования и накапливаются данные о влиянии поражений внутренних органов различной природы (инфекционной, метаболической и других) на способность миокарда нормально функционировать.

Распространенность различных форм кардиомиопатий составляет от 10 до 20 тыс. случаев заболевания на 100 тысяч популяции. Однако наличие бессимптомного периода позволяет предположить более высокую заболеваемость среди населения. Чаще патология сердечной мышцы встречается у мужчин, средний возраст пациента составляет 35-40 лет. Заметна зависимость распространения кардиомиопатии от цвета кожи — представители негроидной расы болеют в среднем в 2-3 раза чаще, чем европейцы. У них заболевание протекает более тяжело, что уменьшает шансы на благоприятный исход.

ПРИЧИНЫ

Этиологию кардиомиопатий удается установить приблизительно в 30-40% случаев заболевания. Наиболее часто на развитие нарушений сердечной деятельности влияют:

• генетические факторы с аутосомно-доминантным типом наследования;
• аутоиммунные процессы с поражением кардиомиоцитов;
• субклинический воспалительный процесс вирусного генеза, протекающий в клетках сердечной мышцы;
• ускорение процессов апоптоза (запланированная гибель кардиомиоцитов происходит в больших масштабах).

Ежедневное употребление больших доз алкоголя может служить пусковым механизмом в развитии кардиомиопатий.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от характера изменений в структуре сердечной мышцы и нарушений гемодинамики выделяют три формы кардиомиопатий:

• Дилатационная сопровождается значительным увеличением объема камер сердца.
• Гипертрофическая связана с увеличением толщины мышечного слоя одного или нескольких отделов сердца.
• Рестриктивная — форма, при которой уменьшается наполнение желудочков в диастолической фазе сердечных сокращений и снижением объема камер.

СИМПТОМЫ

На симптоматику и выраженность клинических проявлений влияют формы кардиомиопатий.

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание прогрессирует медленно, в течение длительного периода симптомы могут отсутствовать.

Пациента чаще всего беспокоят следующие жалобы:

• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• появление одышки, сначала во время физической активности, потом — в покое;
• боль за грудиной.

Поздними симптомами дилатационной формы кардиомиопатии являются отеки и увеличение печени.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Такая форма поражения миокарда чаще всего встречается у молодых людей. Она может протекать бессимптомно или же сразу давать характерную клиническую картину.

Характерными жалобами являются:

• Болевой синдром, который может варьироваться от незначительных тупых болей до типичной стенокардии. Он развивается вследствие несоответствия увеличенной мышечной массы объему кровообращения в коронарных сосудах.
• Появление аритмий и тахикардий, что проявляется ощущением сердцебиения и перебоями в работе сердца.
• Пароксизмальные нарушения ритма и малый объем сердечного выброса вызывает обмороки. Их частота может колебаться от многократных (в течение дня) до единичных (на протяжении всей жизни).
• Одышка, отечный синдром и увеличение печени, что свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.
• Головокружения на фоне эмоциональной или физической активности.

Рестриктивная кардиомиопатия

Эта форма заболевания развивается при гибели кардиомиоцитов с дальнейшим их замещением соединительной тканью. В результате таких процессов значительно деградирует мышечный слой и развивается эндокард, что способствует уменьшению полостей сердца.

У пациента появляются:

• общая слабость;
• одышка;
• снижение переносимости физической нагрузки;
• увеличение объема живота за счет свободной жидкости;
• периферические отеки;
• изменение цвета лица (появление стойкого синюшного оттенка).

Первые симптомы при рестриктивной кардиомиопатии появляются во время развития недостаточности сердечной мышцы, что неблагоприятно влияет на прогноз заболевания.

ДИАГНОСТИКА

Для постановки точного диагноза необходимо учитывать данные анамнеза, жалобы пациента, результаты объективного исследования, лабораторные показатели и информацию, полученную от инструментальных методик.

Объективное исследование:

• У пациентов с дилатационной кардиомиопатией выслушивается нарушение ритма, левожелудочковая пульсация, шум митрального клапана, перкуторно определяются расширенные влево границы сердца.
• Для гипертрофической формы заболевания характерно увеличение границ сердца, появление систолического шума, выслушиваемого по парастернальной линии в 3-4 межреберье.
• При рестриктивной кардиомиопатии тоны сердца приглушены из-за наличия плеврального выпота, отмечается и снижение артериального давления. Выслушивается шум недостаточности митрального клапана.

Лабораторная диагностика

В лабораторных анализах отсутствуют специфические признаки кардиомиопатий. Могут наблюдаться проявления анемии, изменения лейкоцитарной формулы. В последнее время для дифференциальной диагностики поражений миокарда используют генетический анализ мутантных генов.

Инструментальная диагностика

Золотым стандартом в диагностике кардиомиопатий является проведение электрокардиографии. Этот метод позволяет зафиксировать:

• нарушение частоты сердечных сокращений;
• различные виды аритмий;
• признаки разрастания соединительной ткани;
• гипертрофические изменения разных отделов сердца;
• снижение электрической активности миокарда;
• нарушение проведения электрических импульсов.

Рентгенологическое исследование показывает:

• изменения размеров сердца или отдельных его отделов;
• признаки застоя в малом кругу кровообращения;
• наличие жидкости в плевральной полости;
• участки отложения кальцификатов.

Ультразвуковые методы диагностики позволяют:

• оценить сократительную способность миокарда;
• визуализировать участки гипертрофии органа;
• проанализировать состояние артериальных и венозных сосудов.

Для оценки внутрисердечной гемодинамики выполняют допплерографию.

Проведение инвазивных методов — биопсии или зондирования полостей сердца — позволяют увидеть гистологические изменения в тканях, что дает возможность провести дифференциальную диагностику кардиомиопатий с онкологической патологией, системными заболеваниями, воспалительным поражением сердечной ткани.

ЛЕЧЕНИЕ

В терапии кардиомиопатий используют три направления:

• немедикаментозное;
• лекарственное;
• хирургическое.

Немедикаментозное лечение

Для пациентов с кардиомиопатиями важно ограничить физическую активность и нормализовать режим питания:

• ограничить потребление соли;
• отказаться от приема алкоголя;
• снизить количество животных жиров в блюдах;
• увеличить потребление продуктов с полиненасыщенными жирными кислотами;
• питаться дробно и часто.

Лекарственная терапия

С помощью медикаментозных препаратов пытаются:

• уменьшить клинические проявления кардиомиопатий;
• замедлить прогрессирование сердечной недостаточности;
• предотвратить развитие тромбоэмболий.

Для этих целей чаще всего используют:

• селективные адреноблокаторы;
• ингибиторы АПФ;
• антикоагулянты;
• антиаритмические лекарственные средства;
• нитраты;
• диуретики.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии ставит вопрос о хирургической коррекции состояния. Для этого используют:

• трансплантацию сердца;
• имплантацию электрического водителя ритма;
• применение искусственного левого желудочка;
• иссечение части межжелудочковой перегородки.

ОСЛОЖНЕНИЯ

У пациентов с кардиомиопатиями наиболее опасными осложнениями считают:

• недостаточность сердечной мышцы;
• тромбоэмболию крупных сосудов;
• застой в сосудах малого круга кровообращения с развитием отека легких;
• приступы нарушения ритма.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфической профилактики кардиомиопатий не разработано. Для предотвращения поражений миокарда используют общие рекомендации:

• умеренная физическая активность;
• рациональное питание с увеличением потребления свежих овощей и фруктов;
• отказ от вредных привычек;
• соблюдение периодичности профилактических осмотров у кардиолога.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Наиболее благоприятный прогноз имеет гипертрофическая форма кардиомиопатий. Пациенты длительное время не теряют работоспособность, однако, у них отмечается увеличение случаев внезапной смерти. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз.

При других формах заболевания прогноз серьезный. В течение первых 5 лет умирают до 70% больных. Полное восстановление функций сердца не происходит даже при адекватном объеме лекарственной терапии.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наиболее часто встречающаяся кардиомиопатия. Это генетически детерминированное заболевание сердца, характеризующееся значительной гипертрофией миокарда левого желудочка, равной или превышающей 15 мм по данным ультразвукового исследования сердца. При этом отсутствуют какие-либо заболевания сердечно-сосудистой системы, способные вызвать такую выраженную гипертрофию миокарда (АГ, аортальный порок сердца и др.).

Для ГКМП характерны сохранение сократительной функции миокарда левого желудочка (нередко даже ее повышение), отсутствие расширения его полости и наличие выраженного нарушения диастолической функции миокарда левого желудочка.

Гипертрофия миокарда может быть симметричной (увеличение толщины стенок всего левого желудочка) либо асимметричной (увеличение толщины одной лишь стенки). В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом клапана аорты.

В зависимости от наличия или отсутствия градиента давления в выходном тракте левого желудочка различают обструктивную (сужающую выходную часть левого желудочка) и необструктивную ГКМП. Обструкция выходного тракта может локализоваться как под аортальным клапаном (субаортальная обструкция), так и на уровне середины полости левого желудочка.

Встречаемость ГКМП в популяции составляет 1\500 человек, чаще в молодом возрасте; средний возраст больных в момент диагностики около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее - в возрасте 50-60 лет, в единичных случаях ГКМП выявляют у лиц старше 70 лет, что является казуистикой. Позднее выявление заболевания связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15-25% больных.

Этиология

ГКМП - генетически обусловленное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному принципу. ГКМП вызывается мутацией одного из 10 генов, каждый из которых кодирует определенные белковые структуры саркомеров, состоящих из тонких и толстых филаментов, обладающих сократительной, структурной и регуляторной функциями. Наиболее часто ГКМП вызывается мутациями в 3 генах, кодирующих бета-миозин тяжелых цепей (ген локализован в хромосоме 14), сердечный тропонин С (ген локализован в хромосоме 1) и миозинсвязывающий белок С (ген локализован в хромосоме 11). Мутации в 7 других генах, ответственных за регуляторный и эссенциальный миозин легких цепей, титин, а-тропомиозин, а-актин, сердечный тропонин I и а-миозин тяжелых цепей встречаются значительно реже.

Необходимо отметить отсутствие прямых параллелей между характером мутации и клиническими (фенотипическими) проявлениями ГКМП. Далеко не все лица, имеющие данные мутации будут иметь клинические проявления ГКМП, а также признаки гипертрофии миокарда на ЭКГ и по данным ультразвукового исследования сердца. В то же время известно, что выживаемость больных ГКМП, возникающей вследствие мутации гена тяжелой цепи бета-миозина, существенно ниже, нежели при мутации гена тропонина Т (в этой ситуации болезнь проявляется в более позднем возрасте).

Тем не менее пробанды больного ГКМП должны быть информированы о наследственном характере заболевания и об аутосомно-доминантном принципе его передачи. Более того, родственники первой линии должны быть тщательно обследованы клинически с использованием ЭКГ и УЗИ сердца.

Наиболее точный метод подтверждения ГКМП - анализ ДНК, позволяющий выявить непосредственно мутации в генах. Однако в настоящее время, в связи со сложностью и высокой стоимостью этой методики, она пока широкого распространения не получила.

Патогенез

При ГКМП отмечается 2 основных патологических механизма - нарушение диастолической функции сердца и у части больных - обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы в желудочки, вследствие плохой их растяжимости, поступает недостаточное количество крови, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфункция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации - легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желудочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она приближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Именно поэтому субаортальная обструкция нередко сочетается с митральной регургитацией, т.е. с недостаточностью митрального клапана. Вследствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возникает градиент давления между полостью левого желудочка и восходящей частью аорты.

С патофизиологической и прогностической точки зрения значимым является градиент давления в состоянии покоя, превышающий 30 мм рт.ст. У одних больных с ГКМП градиент давления может повышаться только при физических нагрузках, а в покое быть нормальным. У других больных градиент давления повышен постоянно, в том числе и в покое, что прогностически менее благоприятно. В зависимости от характера и степени повышения градиента давления больных с ГКМП подразделяют на:

Пациентов с постоянной обструкцией выходного отдела, у которых градиент давления постоянно, в том числе в покое, превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с при допплеровском ультразвуковом исследовании);

Пациентов с латентной обструкцией выходного отдела, у которых в покое градиент давления составляет менее 30 мм рт.ст., а во время проведения провокационных проб с физической (тредмилтест, велоэргометрия) либо фармакологической (добутамин) нагрузкой градиент давления превышает 30 мм рт.ст.;

Пациентов без обструкции выходного отдела, у которых и в покое, и во время проведения провокационных проб с физической либо фармакологической нагрузкой градиент давления не превышает 30 мм рт.ст.

При этом необходимо учитывать, что градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах в зависимости от различных физиологических условий (покой, физическая нагрузка, прием пищи, алкоголя и др.).

Постоянно существующий градиент давления приводит к чрезмерному напряжению миокарда левого желудочка, возникновению его ишемии, гибели кардиомиоцитов и замещению их фиброзной тканью. В результате, помимо выраженных нарушений диастолической функции вследствие ригидности гипертрофированного миокарда левого желудочка, развивается и систолическая дисфункция миокарда левого желудочка, что в конечном итоге приводит к возникновению хронической сердечной недостаточности.

Клиническая картина

Для ГКМП характерны следующие варианты клинического течения:

Стабильное состояние больных на протяжении длительного времени, при этом около 25% больных ГКМП имеют нормальную продолжительность жизни;

Внезапная сердечная смерть вследствие фатальных желудочковых аритмий (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), риск которой у больных ГКМП достаточно высок;

Прогрессирование клинических проявлений заболевания при сохраненной систолической функции левого желудочка: одышка при физических нагрузках, боли в области сердца ангинозного или атипичного характера, нарушения сознания (обмороки, предобморочные состояния, головокружения);

Возникновение и прогрессирование хронической сердечной недостаточности вплоть до терминальной (IV функциональный класс по NYHA) стадии, сопровождающейся систолической дисфункцией и ремоделированием левого желудочка сердца;

Возникновение фибрилляции предсердий и характерных для нее осложнений (ишемический инсульт и другие системные тромбоэмболии);

Возникновение ИЭ, который осложняет течение ГКМП у 5-9% больных (при этом характерно атипичное течение ИЭ с более частым поражением митрального, чем аортального клапана).

Для больных с ГКМП характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что служит причиной ошибочной диагностики. Нередко им ставят диагноз ревматического порока сердца и ИБС в результате сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интенсивный систолический шум).

В типичных случаях клиническую картину составляют:

Жалобы на одышку при физических нагрузках и снижение толерантности к ним, боли в области сердца как ангинозного, так и другого характера, эпизоды головокружения, пресинкопальные либо синкопальные состояния;

Признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого);

Признаки нарушения диастолической функции желудочков;

Признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не у всех больных);

Нарушения ритма сердца (чаще всего фибрилляция предсердий). Следует учитывать определенную стадийность течения ГКМП. Вначале, когда градиент давления в выходном тракте левого желудочка не превышает 25-30 мм рт.ст., жалобы обычно отсутствуют. При возрастании градиента давления до 35-40 мм рт.ст. появляются жалобы на снижение толерантности к физическим нагрузкам. Когда градиент давления достигает 45-50 мм рт.ст. у больного с ГКМП появляются жалобы на одышку, сердцебиения, стенокардию, обморочные состояния. При очень высоком градиенте давления (>=80 мм рт.ст.) нарастают гемодинамические, цереброваскулярные и аритмические расстройства.

В связи со сказанным, информация, получаемая на различных этапах диагностического поиска, может быть весьма различной.

Так, на первом этапе диагностического поиска может не быть никаких жалоб. При выраженных расстройствах сердечной гемодинамики больные предъявляют следующие жалобы:

На одышку при физической нагрузке, обычно умеренно выраженную, но иногда и тяжелую (в первую очередь она обусловлена диастолической дисфункцией левого желудочка, проявляющейся в нарушении его диастолического расслабления вследствие повышенной жесткости миокарда и, как следствие, приводящей к снижению наполнения левого желудочка в период диастолы, что, в свою очередь, приводит к повышению давления в левом предсердии и конечно-диастолического давления в левом желудочке, застою крови в легких, появлению одышки и снижению толерантности к физическим нагрузкам);

На боли в области сердца как типичного ангинозного характера, так и нетипичного:

Типичные ангинозные боли за грудиной сжимающего характера, возникающие при физической нагрузке и реже в покое, являются проявлениями ишемии миокарда, возникающей как следствие диспропорции между увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и сниженным кровотоком в миокарде левого желудочка вследствие его плохого диастолического расслабления;

Помимо этого в развитии ишемии миокарда определенную роль может играть и гипертрофия медии мелких интрамуральных коронарных артерий, приводящая к сужению их просвета при отсутствии атеросклеротического поражения;

Наконец, у лиц старше 40 лет, имеющих факторы риска развития ИБС, нельзя исключить сочетание увеличения коронарного атеросклероза и ГКМП;

Головокружение, головные боли, наклонность к обморочным состояниям

Следствие внезапного снижения сердечного выброса или пароксизмов аритмий, также уменьшающих выброс из левого желудочка и приводящих к временному нарушению церебрального кровообращения;

Нарушения ритма сердца, чаще всего пароксизмы мерцания предсердий, желудочковая экстрасистолия, ПТ.

Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диастолической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого желудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируют случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, колющие, достаточно длительные.

При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, головокружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

Ha втором этапе диагностического поиска наиболее существенным служит обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.

Аускультативно обнаруживают следующие особенности:

Максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца;

Систолический шум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы;

II тон всегда сохранен;

Шум не проводится на сосуды шеи.

Пульс примерно у 1/3 больных высокий, скорый, что объясняется отсутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале систолы, но затем, за счет сокращения мощной мускулатуры, появляется «функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевременному снижению пульсовой волны.

Верхушечный толчок в 34% случаев имеет «двойной» характер: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

На третьем этапе диагностического поиска наибольшее значение имеют данные ЭхоКГ:

Гипертрофия стенки миокарда левого желудочка, превышающая 15 мм, при отсутствии других видимых причин, способных ее вызвать (АГ, клапанные пороки сердца);

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети;

Систолическое движение передней створки митрального клапана, направленное вперед;

Соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу;

Малый размер полости левого желудочка.

К неспецифическим признакам относят увеличение размеров левого предсердия, гипертрофию задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

Изменения ЭКГ зависят от выраженности гипертрофии левого желудочка. При незначительной гипертрофии на ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки обусловливает появление зубца Qувеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V 5 -V 6), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного ИМ. Однако зубец0 неширокий, что позволяет исключить перенесенный ИМ. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубцаP более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазного зубцаP в отведении V 1 с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазой.

Для всех форм ГКМП общим симптомом служит частое развитие пароксизмов фибрилляции предсердий и желудочковых аритмий (экстрасистолия и ПТ). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти нарушения ритма сердца хорошо документируются. Наджелудочковые аритмии выявляют у 25-50% больных, у 25% - обнаруживают желудочковую тахикардию.

При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой давления в левом желудочке.

На ФКГ амплитуды I и II тонов сохранены (и даже увеличены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сращением створок клапана (приобретенный порок), а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.

Кривая каротидного пульса, в отличие от нормы, двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек-аорта», равном 30 мм рт.ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей оттока на каротидной сфигмограмме определяют только одну пологую вершину.

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не обязательны, так как ЭхоКГ дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию. Она позволяет выявить все признаки, характерные для ГКМП.

Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.

Поскольку у 15-25% больных диагностируют коронарный атеросклероз, то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упоминалось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении типичных клинических проявлений и данных инструментальных методов исследования (в основном УЗИ и ЭКГ).

Для ГКМП наиболее характерны последовательно обнаруживаемые следующие симптомы:

Систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном; сохранение I и II тонов на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом;

Выраженная гипертрофия левого желудочка по данным ЭКГ;

Типичные признаки, обнаруживаемые при ЭхоКГ.

В диагностически трудных случаях показаны коронарография и МСКТ сердца с контрастированием. Диагностические сложности обусловлены тем, что отдельно взятые симптомы ГКМП могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окончательный диагноз ГКМП возможен лишь при обязательном исключении следующих заболеваний: стеноза устья аорты (клапанного), недостаточности митрального клапана, ИБС, ГБ.

Лечение

В задачи лечения больных с ГКМП входят:

Обеспечение симптоматического улучшения и продления жизни пациентам путем воздействия на основные нарушения гемодинамики;

Лечение возможной стенокардии, тромбоэмболических и неврологических осложнений;

Уменьшение выраженности гипертрофии миокарда;

Профилактика и лечение аритмий, сердечной недостаточности, предотвращение внезапной смерти.

Вопрос о целесообразности лечения всех пациентов остается дискуссионным. Больным с неотягощенным семейным анамнезом, без выраженных проявлений гипертрофии левого желудочка (по данным ЭКГ и ЭхоКГ), жизнеопасных аритмий показано диспансерное наблюдение с систематическим проведением ЭКГ и ЭхоКГ. Им необходимо избегать значительной физической активности.

Современные возможности лечения больных ГКМП включают медикаментозную терапию (бета-адреноблокаторы, блокаторы Са-каналов, антиаритмические препараты, препараты, применяемые для лечения сердечной недостаточности, профилактики тромбоэмболических осложнений и др.), хирургическое лечение у больных с выраженной обструкцией выходного тракта левого желудочка (септальная миэктомия, алкогольная аблация межжелудочковой перегородки) и использование имплантируемых устройств (ИКД и двухкамерные кардиостимуляторы).

Медикаментозное лечение

Препаратами первого ряда в лечении больных с ГКМП выступают бета-адреноблокаторы, которые снижают градиент давления (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке) и потребность миокарда в кислороде, удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочков. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как обладают еще и антиангинальным и антиишемическим действиями. Могут использоваться различные бета-адреноблокаторы как короткого, так и длительного действия: пропранолол в дозе 40-200 мг/сут, метопролол (метопролол тартрат) в дозе 100-200 мг/сут, бисопролол в дозе 5-10 мг/сут.

У ряда больных, у которых бета-адреноблокаторы оказались не эффективны либо их назначение невозможно (выраженная бронхообструкция), могут назначаться антагонисты кальция короткого действия - верапамил в дозе 120-360 мг/сут. Они улучшают расслабление миокарда левого желудочка, увеличивают его наполнение в период диастолы, кроме того, их применение обусловлено отрицательным инотропным действием на миокард желудочков, что приводит к антиангинальному и антиишемическому эффекту.

При наличии нарушений желудочкового ритма и недостаточной антиаритмической эффективности бета-адреноблокаторов назначают амиодарон (кордарон) в дозе 600-800 мг/сут в 1-ю нед, затем по 200-400 мг/сут (под контролем холтеровского мониторирования).

При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты (гидрохлоротиазид, фуросемид, торасемид) и антагонисты альдостерона: верошпирон * , спиронолактон (альдактон *) в необходимых дозах.

При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, симпатомиметиков.

Хирургическое лечение

Оно показано примерно 5% всех больных с ГКМП, при наличии выраженной обструкции выходного отдела левого желудочка, когда пиковый градиент давления, по данным допплеровского ультразвукового исследования, превышает 50 мм рт.ст. в покое и сохраняется выраженная клиническая симптоматика (синкопальные состояния, одышка, стенокардия, сердечная недостаточность), несмотря на максимально возможную медикаментозную терапию.

При выполнении септальной миэктомии резецируют небольшой участок миокарда (5-10 г) проксимального отдела межжелудочковой перегородки, начиная от основания аортального фиброзного кольца до дистального края створок митрального клапана. При этом расширяют выходной отдел левого желудочка, устраняют его обструкцию и одновременно ликвидируют относительную недостаточность митрального клапана и митральную регургитацию, что приводит к уменьшению конечно-диастолического давления в левом желудочке и уменьшению застоя в легких. Операционная летальность при выполнении данного хирургического вмешательства невелика, составляет 1-3%.

Чрескожная транслюминальная алкогольная аблация миокарда межжелудочковой перегородки была предложена в 1995 г. в качестве альтернативы септальной миэктомии. Показания к ее применению такие же, как и для септальной миэктомии. В основе этого метода лежит создание окклюзии одной из септальных ветвей передней межжелудочковой коронарной артерии, кровоснабжающей те отделы межжелудочковой перегородки, которые ответственны за возникновение обструкции выходного отдела левого желудочка и градиента давления. С этой целью в выбранную септальную артерию, используя технику чрескожных коронарных вмешательств (ЧКВ), вводят небольшое (1,0-3,0 мл) количество этанола. Это приводит к возникновению искусственного некроза, т.е. ИМ участка межжелудочковой перегородки, ответственного за формирование обструкции выходного отдела левого желудочка. В результате степень гипертрофии межжелудочковой перегородки уменьшается, выходные отделы левого желудочка расширяются, и градиент давления снижается. Операционная летальность примерно такая же, как и при миэктомии (1-4%), однако у 5-30% больных требуется имплантация кардиостимулятора в связи с развитием предсердно-желудочковой блокады II-III степени.

Еще один метод хирургического лечения больных с ГКМП - имплантация двухкамерного (предсердно-желудочкового) электрокардиостимулятора. При осуществлении электрической стимуляции из верхушки правого желудочка изменяется нормальная последовательность сокращения различных отделов сердца: первоначально происходят активация и сокращение верхушки сердца и лишь затем с определенной задержкой - активация и сокращение базальных отделов левого желудочка. У части больных с обструкцией выходного отдела левого желудочка это может сопровождаться уменьшением амплитуды движения базальных отделов межжелудочковой перегородки и приводить к уменьшению градиента давления. При этом необходима очень тщательная индивидуальная настройка кардиостимулятора, включающая в себя поиск оптимального значения предсердно-желудочковой задержки. Имплантация двухкамерного кардиостимулятора не является методом первого выбора в лечении больных с ГКМП. Его используют достаточно редко у избранных больных старше 65 лет, с выраженной клинической симптоматикой, резистентных к медикаментозной терапии, у которых невозможно выполнить миэктомию либо чрескожную транслюминальную алкогольную аблацию миокарда межжелудочковой перегородки.

Профилактика внезапной сердечной смерти

Среди всех больных с ГКМП имеется относительно небольшая группа пациентов, характеризующаяся высоким риском внезапной сердечной смерти, обусловленной желудочковыми тахиаритмиями (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия). К ней относятся следующие пациенты с ГКМП:

Переносившие ранее остановку кровообращения;

Имевшие ранее эпизоды спонтанно возникающей и устойчивой (длительностью более 30 сек) желудочковой тахикардии;

Имеющие среди близких родственников лиц, страдавших ГКМП и умерших внезапно;

Страдающие необъяснимыми эпизодами потери сознания (синкопальные состояния), в особенности если это молодые люди, а синкопальные состояния возникают у них повторно и во время физических нагрузок;

Имеющие во время 24-часового холтеровского мониторирования ЭКГ зарегистрированные эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии (3 последовательных желудочковых экстрасистол и более) с частотой более 120 в минуту;

Лица, у которых в ответ на физическую нагрузку, выполняемую в вертикальном положении, развивается артериальная гипотензия, в особенности молодые больные с ГКМП (моложе 50 лет);

Имеющие чрезвычайно резко выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка, превышающую 30 мм, особенно молодые пациенты.

По современным представлениям таким больным с ГКМП, имеющим высокий риск внезапной сердечной смерти, в целях ее первичной профилактики показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Еще более она показана с целью вторичной профилактики внезапной сердечной смерти у больных с ГКМП, уже однажды переносивших остановку кровообращения либо эпизоды спонтанно возникающей и устойчивой желудочковой тахикардии.

Прогноз

Годовая летальность составляет 3-8%, причем внезапная смерть возникает в 50% подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые - внезапной смертью вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии либо фибрилляции желудочков, реже вследствие ИМ (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного отдела левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также могут быть причиной внезапной смерти.

Профилактика

Мероприятия первичной профилактики неизвестны.

Кардиомиопатия - первичное поражение миокарда, сопровождающееся нарушением его структуры и функций и не являющееся следствием других заболеваний, прежде всего венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, АГ. Это поражение обычно медленно прогрессирует.

Миокардиты могут развиваться на фоне клинической картины различных инфекций, и тогда их природа не вызывает особых сомнений, а течение характеризуется как правило выздоровлением под влиянием этио­тропной терапии. Однако значительно чаще развитие миокардита отчетливо не связано с каким-либо внешним фактором, и наряду с быстрым обратным развитием симптомов воспаления миокарда возможно медленное (иногда после кажущегося выздоровления) развитие картины кардиомиопатии (обычно дилатационной). В связи с этим важно рассмотреть вопросы соотношения кардиомиопатий и миокардитов.

Если диагностика венечной патологии, включая инфаркт миокарда, в большой степени связана с появлением ЭКГ, то дифференцированный подход к поражениям миокарда обязан появлению, прежде всего, ЭхоКГ. Несомненно, оба типа поражения сердца стали наблюдать значительно чаще, начиная со второй половины ХХ века. Тем не менее доминирующими в диагностике остаются клинический подход и оценка патологии с выявлением основных кардиологических синдромов.

Хотя первые описания отдельных форм кардиомиопатий появились в литературе ещё в XIX веке, а к миокардитам и алкогольному поражению миокарда многие авторы неоднократно возвращались в течение ХХ века, проблема кардиомиопатий в её виде, близком современному, была сформулирована в конце 50-х годов ХХ века. Уже тогда были выделены три основных типа кардиомиопатий: гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная.

Позднее были сформулированы представления о так называемых вторичных или специфических кардиомиопатиях, т.е. поражениях миокарда, развивающихся при известных, изученных ранее заболеваниях. При этом поражение миокарда часто доминировало в клинической картине, признаки патологии других органов иногда были выражены слабо, что вызывало трудности дифференциальной диагностики с первичными кардиомиопатиями.

В связи с развитием инвазивных методов диагностики в кардиологии, и в частности благодаря применению биопсии миокарда, в 1960-1970-х годах было накоплено много информации о морфологических признаках поражения сердца. Больше всего надежд возлагалось на адекватную морфологическую диагностику воспалительных изменений в сердце (миокардит) при клинических признаках его поражения. Однако оказалось, что воспалительный характер заболевания, подозреваемый клинически, не всегда подтверждался морфологически, а воспаление, подтверждённое морфологически, далеко не всегда поддавалось интенсивной противовоспалительной терапии. Сегодня биопсия миокарда чаще всего используется в трансплантологии для диагностики реакции отторжения и значительно реже - для уточнения характера морфологических изменений.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В 1995 г. ВОЗ была предложена классификация кардиомиопатий, которая позднее была дополнена (Уинни Дж., Браунвальд Е., 2001).

Первичные кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия - дилатация и нарушение сократимости желудочков, вызванные действием вирусных, иммунных, генетических, токсических (алкоголь) или других не выясненных пока факторов.

Гипертрофическая кардиомиопатия - гипертрофия миокарда желудочков, часто асимметричная, связанная с мутацией генов белков саркоплазмы.

Рестриктивная кардиомиопатия - ограничение наполнения и уменьшение диастолического размера желудочков при близкой к норме систолической функции.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - прогрессирующий фиброз и жировая дистрофия преимущественно правого желудочка, чаще у лиц из одной семьи. Проявляется желудочковой тахикардией, возникающей из правого желудочка.

Неклассифициируемые кардиомиопатии - заболевания, которые не могут быть включены в описанные группы, включая систолическую дисфункцию с минимальной дилатацией, фиброэластоз.

Вторичные (специфические) кардиомиопатии.

Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) характеризуется проявлениями дилатационной кардиомиопатии со снижением сократительной функции желудочков, не вполне соответствующей выраженности венечной обструкции и ишемии. Может протекать как со стенокардией и инфарктом миокарда, так и без них.

Клапанная кардиомиопатия - дисфункция сердца, не соответствующая выраженности аномалии клапанов и перегрузки камер, связанной с недостаточностью клапана или стеноза отверстия.

Гипертоническая кардиомиопатия - гипертрофия левого желудочка, иногда с явлениями недостаточности его функции систолического или диастолического происхождения.

Воспалительная кардиомиопатия - дисфункция сердца вследствие миокардита.

Метаболические кардиомиопатии (эндокринные, семейные болезни накопления, дефицит витаминов).

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы).

Мышечные дистрофии при миотонической дистрофии, дистрофиях мышц Дюшенна, Беккера.

Нейромышечные нарушения при атаксии Фридрайха, лентигинозе.

Аллергические и токсические реакции на алкоголь, цитотоксические средства, катехоламины, радиацию.

Перипартальная кардиомиопатия во время беременности и после родов.

В клинической практике чаще используют функциональную классификацию кардиомиопатий, подразделяющую патологические изменения в сердце на три типа (дилатация, гипертрофия, рестрикция), что отчетливо выявляют, прежде всего, при первичных кардиомиопатиях.

Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и превалированием систолической сердечной недостаточности.

Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.

При вторичных кардиомиопатиях чаще всего отмечают признаки дилатационной кардиомиопатии, реже - рестриктивной кардиомиопатии, и лишь в отдельных случаях возможны проявления вторичной гипертрофической кардиомиопатии (при АГ, амилоидозе).

12.1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия - первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Заболеваемость в мире составляет 3-10 случаев на 100 000 населения. Мужчины заболевают чаще женщин. Хотя причина заболевания чаще всего остается невыясненной, синдром дилатационной кардиомиопатии описан при 75 болезнях, среди которых чаще фигурируют ИБС и скрываемое больным злоупотребление алкоголем.

ЭТИОЛОГИЯ

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных воздействий (прежде всего вирусов, реже - цитотоксических ЛС), аутоиммунных механизмов.

Семейную дилатационную кардиомиопатию, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдают в 20-30% всех случаев этой болезни. Выделено несколько видов семейных форм дилатационных кардиомиопатий с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями. Чаще у близких родственников больных находят бессимптомно протекающую дилатацию левого желудочка (по данным ЭхоКГ). Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу. Одна из форм этой патологии - мутация гена белка дистрофина (компонента цитоскелета кардиомиоцитов). Известны также мутации митохондриальной дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). В перспективе разрабатывается программа по выявлению бессимптомных носителей мутировавшего гена и профилактике прогресссирования болезни.

Обнаружена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардиомиопатия может развиться после миокардита (в 15% случаев), вызванного рядом инфекционных агентов [энтеровирусами, вирусом гепатита C, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и др.]. С помощью метода молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная рибонуклеиновая кислота (РНК) в ДНК клеток больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией. После инфекции, обусловленной вирусом Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет).

Под воздействием экзогенных факторов белки сердечной ткани приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатии. При дилатационной кардиомиопатии обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов и активированных T- лимфоцитов. Находят аномалии различных Т-лимфоцитов: цитотоксических, супрессорных, NK-клеток. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину. Все эти данные указывают на связь развития дилатационной кардиомиопатии с предшествующим миокардитом.

Однако большую часть случаев развития синдрома дилатационной кардиомиопатии связывают с ИБС.

ПАТОГЕНЕЗ

Уменьшение количества полноценно функционирующих кардиомиоцитов приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, развиваются систолическая и диастолическая дисфункции обоих желудочков. Заболевания постепенно прогрессирует согласно ниже перечисленным механизмам, в итоге приводя к развитию ХСН.

На начальных стадиях болезни компенсация происходит благодаря закону Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция, и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения фиброзных колец. В ответ на это (а также для уменьшения дилатации полостей) возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате увеличения миоцитов и объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению венечной перфузии, вследствие чего возникает субэндокардиальная ишемия.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Избыточное количество катехоламинов повреждает миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК.

Характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке уменьшения частоты встречаемости): в ушках предсердий, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности. Повреждение клеток проводящей системы и кардиомиоцитов создает предпосылки для развития аритмий и нарушений проводимости.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Отмечают дилатацию камер сердца, особенно левого желудочка (обычно с его небольшой гипертрофией). Нередко обнаруживают внутрисердечные тромбы. При микроскопическом исследовании находят поля фиброза, особенно периваскулярного и субэндокардиального, иногда видны небольшие участки некроза и клеточной инфильтрации, признаки гипертрофии кардиомиоцитов. При обычном исследовании невозможно уточнить этиологический фактор.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Проявления дилатационной кардиомиопатии включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Клиническая картина определяется компенсацией болезни.

Жалобы длительное время могут отсутствовать. При снижении сократительной способности миокарда постепенно возникают жалобы, характерные для ХСН: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). При расспросе больных нужно выяснить возможную этиологию болезни (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания).

При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы) и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) круге кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейроэндо­кринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, которая, как правило, быстро переходит в постоянную форму. Однако даже при наличии тахисистолии больной часто долгое время не ощущает мерцательную аритмию.

При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), а при аускультации - систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов.

Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Возможны тромбоэмболические осложнения по типу поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии пристеночных тромбов. К частым осложнениям дилатационной кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, возникающие более чем у 30% больных. Риск тромбоэмболических осложнений наиболее высок у больных с постоянной формой мерцательной аритмии и выраженной сердечной недостаточностью. Однако тромбоэмболии возникают и при стабильном состоянии больных, не внушающем каких-либо опасений. Тромбоэмболии в мозговые артерии и крупные ветви лёгочной артерии могут стать причиной внезапной смерти больных. Однако некоторые тромбоэмболии (например, в сосуды почек) протекают бессимптомно и иногда обнаруживаются лишь при аутопсии. Другие частые осложнения дилатационной кардиомиопатии - нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Используют следующие инструментальные методы исследования.

На ЭКГ можно обнаружить признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I стандартном, aVL, V 5 , V 6 отведениях), левого предсердия. У 20% больных дилатационной кардиомиопатией обнаруживают фибрилляцию предсердий. Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Гиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Гиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде). Характерно удлинение интервала Q- T и его дисперсия (см. главу 13 "Аритмии и блокады сердца"). Реже возникает АВ-блокада.

ЭхоКГ (рис. 12-1) позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатии - дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка, снижение сократимости миокарда, при этом возможны участки асинергии. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может быть и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, определить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

Рентгенологическое исследование помогает обнаружить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности.

Основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии служит ЭхоКГ, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот. Обнаруживают увеличение конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, уменьшение его фракции выброса, иногда умеренную гипертрофию миокарда. Позднее развивается дилатация правого желудочка.

У дилатационной кардиомиопатии нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет её дифференциальную диагностику с вторичными поражениями миокарда известной природы (при ИБС, АГ, системных заболеваниях и т.д.). Последние, при наличии дилатации камер сердца, как уже упоминалось, называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающими могут быть данные коронарографии, позволяющие исключить стенозирующее поражение венечных артерий. При зондировании сердца отмечают увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке, а также давления в левом предсердии и лёгочной артерии. При более тяжёлом поражении отмечают также увеличение и повышение давления в правых камерах сердца. Венечные артерии при идиопатической дилатационной кардиомиопатии остаются неизменёнными.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение дилатационной кардиомиопатии заключается в адекватной коррекции ХСН (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

Всем больным при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.), в том числе даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности. Препараты этой группы не только дают симптоматический эффект, но и предупреждают развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном с фуросемидом.

При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25-50 мг/сут.

Кроме того, используют дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

Лечение аритмии и сердечной недостаточности

Значительные трудности в лечении больных дилатационной кардиомио­патией возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца. Терапия дигоксином в дозах более 0,25-0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование β- адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение β- адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии β- адреноблокаторов при дилатационной кардиомиопатии свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы (см. также главу 11 "Сердечная недостаточность"). При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только β- адренорецепторы, но и α 1 -адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

Антиагреганты

В связи со склонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов - ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г/сут.

Трансплантация сердца

Как первичная дилатационная кардиомиопатия, так иногда и вторичная при ИБС - одно из главных показаний к трансплантации сердца.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Естественное течение дилатационной кардиомиопатии может быть разнообразным и остается не совсем прогнозируемым. Во-первых, есть больные, у которых дилатация левого желудочка и других камер сердца может быть весьма умеренной (хотя четко превышающей нормальные размеры), а у части из них жалобы могут отсутствовать, переносимость нагрузки может быть удовлетворительной. Некоторых из них впоследствии даже исключали из числа претендентов на пересадку сердца. Число таких больных остается не ясным. Поэтому, наряду с несомненной вероятностью прогрессирования болезни и неблагоприятного исхода, следует иметь в виду возможность более благоприятного течения и даже выздоровления. В таких случаях не следует забывать о возможности благоприятной динамики заболевания при сокращении употребления алкоголя.

Неблагоприятный прогноз имеют больные дилатационной кардиомиопатией при наличии следующих проявлений.

IV функциональный класс ХСН по Нью-Йоркской классификации (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании.

Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ.

Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ.

Низкое систолическое АД.

Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м 2).

Высокое давление наполнения левого и правого желудочка.

Признаки выраженной нейроэндокринной активации - низкая концентрация натрия в сыворотке крови, увеличенное содержание в крови норадреналина.

Неблагоприятный прогноз определяется наличием таких клинических признаков, как ритм галопа, частые желудочковые аритмии, пожилой возраст больных, выраженность сердечной недостаточности и фиброза миокарда по данным биопсии миокарда.

Выживаемость больных с дилатационной кардиомиопатией в течение 10 лет в среднем составляет 15-30%. При малосимптомном течении дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу ХСН, 5-летняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

АЛКОГОЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Полагают, что у 30% больных дилатационная кардиомиопатия вызвана избыточным потреблением алкоголя, т.е. поражение миокарда у них, по крайней мере до определённого времени, может быть обратимым. Клинические наблюдения показывают, что избыточное потребление алкоголя может приводить к сердечной недостаточности, АГ, цереброваскулярным нарушениям, аритмиям и внезапной смерти. При этом эпидемиологические исследования показывают, что алкоголь регулярно употребляет 60% взрослого населения, а 10% им злоупотребляют.

Токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии различными путями.

В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита уксусного ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина T в крови как признак поражения миокарда). Тем не менее тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у 20% лиц, злоупотребляющих алкоголем.

Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белков, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое употребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение метаболизма клеток, механизма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда. Изменения в миокарде могут возникнуть как остро, так и постепенно.

Следует иметь ввиду, что при употреблении алкоголя может развиться бери-бери, т.е гиповитаминоз B 1 .

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Патологические изменения в миокарде неспецифичны и проявляются интерстициальным фиброзом, цитолизом миоцитов, признаками гипертрофии части мышечных волокон. Электронная микроскопия обнаруживает увеличенные и дезорганизованные митохондрии с крупными гликогенсодержащими вакуолями. Имеются данные о развитии преимущественно жировой дистрофии кардиомиоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь чаще развивается у мужчин 40-55 лет. Многие из них остаются социально адаптированными лицами без признаков поражения печени и нервной системы. Обычно они хорошо переносят большие дозы алкоголя, не теряя при этом самоконтроля и сохраняя высокую работоспособность. Эти люди часто отрицают злоупотребление алкоголем (поскольку сохраняют самоконтроль даже при употреблении крепких алкогольных напитков до 1 л/сут). Поэтому следует обращать внимание на наличие признаков злоупотребления алкоголем: склонность к ожирению, паротит, контрактуру Дюпюитрена, признаки травм, татуировка, признаки другой висцеральной патологии (гастрит, панкреатит, энцефалопатия, увеличение печени). В крови часто находят макроцитоз, небольшое повышение активности ГГТП и трансаминаз.

На ранних стадиях болезни могут быть кардиалгии, снижение переносимости физической нагрузки, что при специальном обследовании может сопровождаться нарушением диастолической функции. Позднее у части пациентов развивается дилатация камер сердца с нарушением кровообращения по обоим кругам, причём иногда даже раньше по большому кругу. Часто фактором, провоцирующим развитие или усиление сердечной недостаточности, служит пароксизм мерцательной аритмии, которая поначалу может наступать эпизодически после алкогольных эксцессов.

Клинические признаки на поздней стадии не имеют отличия от признаков дилатационной кардиомиопатии. Возможны разнообразные изменения ЭКГ с нарушениями проводимости, наджелудочковыми и желудочковыми аритмиями, изменениями реполяризации.

ЛЕЧЕНИЕ

Необходима строгая абстиненция (поэтому особенно важен своевременный диагноз). При этом постепенно может наступить улучшение. Через 6-12 мес при абстиненции признаки сердечной недостаточности могут значительно уменьшиться, так же как потребность в лекарствах, прежде всего мочегонных. При проведении исследования с мечеными моноклональными АТ показано отчетливое уменьшение их связывания в миокарде при прекращении употребления алкоголя. Терапия синдрома дилатационной кардиомиопатии с сердечной недостаточностью, аритмиями, тромбоэмболиями проводится по общим правилам. В последние годы проявления алкогольной кардиомиопатии все чаще встречаются у более пожилых больных с признаками ИБС, в том числе перенесших инфаркт миокарда. Необходимость строгой абстиненции в таких случаях очевидна.

12.2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия - достаточно распространённое поражение сердца генетической природы, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии.

Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о мышечном субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатии (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Эпидемиология

Гипертрофическую кардиомиопатию наблюдают у 0,2% населения, чаще в виде необструктивных форм (70-80%), реже - обструктивных (20-30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного суб­аортального стеноза). Заболеваемость у детей составляет 0,3-0,5 случаев на 100 000 населения. Нередко болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте, хотя в последнем случае диагностика заболевания может вызвать трудности, поскольку возможна связь заболевания с атеросклеротическим поражением. Мужчины болеют чаще женщин. Возможно сочетание болезни с другой патологией генетической природы.

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболеванием. Она наследуется аутосомно-доминантным путём в результате мутаций одного из следующих генов кодирующих белки саркомера:

. β-тяжёлая цепь миозина, ген локализован в хромосоме 14;

Тропонин T сердечной ткани, ген в хромосоме 1;

Тропомиозин, ген в хромосоме 15;

Миозин-связывающий белок C, ген в хромосоме 11;

Лёгкие цепи миозина (хромосомы 3 и 12);

Актин (хромосома 15), титин, тропонин C.

Семейный характер патологии отмечают более чем у половины больных. При этом в одной семье имеются признаки одной и той же мутации. Выявлены по крайней мере 10 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. В этих генах обнаружено более 100 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных гипертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена β-тяжёлой цепи миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина T, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте. Генетические исследования показывают, что у близких родственников больных нередко имеются те же генетические мутации, однако без неблагоприятных фенотипических признаков (здоровые носители мутировавщего гена). У этих лиц гипертрофия миокарда может развиться спустя много лет.

ПАТОГЕНЕЗ

Большинство мутаций генов саркомеров приводят к замене одной аминокислоты в белке, имеющем важное функциональное значение. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

Механизмы, приводящие к характерным изменениям, остаются неясными.

Полагают, что гипертрофия развивается в результате снижения сократительной функции миокарда, хотя это предположение не получило достаточного подтверждения. Не исключают нарушения энергетических процессов с аномалией использования аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).

В возникновении гипертрофической кардиомиопатии имеет значение и патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Кроме того, аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

Вне зависимости от предполагаемых причин развития заболевания патогенез включает следующие изменения.

Нарушение систолической функции, которое особенно характерно для асимметричной формы.

При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки возникает обструкция выносящего тракта левого желудочка - мышечный субаортальный стеноз. При такой локализации гипертрофии миокарда левый желудочек разделяется на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную. В период изгнания между ними возникает перепад давления. Обструкция выносящего тракта и градиент давления в левом желудочке весьма вариабельны и могут спонтанно уменьшаться или увеличиваться, т.е. субаортальный стеноз носит динамический характер. Это объясняют тем, что причиной субаортального стеноза выступают не только гипертрофия межжелудочковой перегородки, но и парадоксальное смещение передней створки митрального клапана. Эта створка в систолу приближается к перегородке, а иногда даже полностью смыкается с ней на короткое время (0,08 с), что приводит к появлению или резкому нарастанию обструкции выносящего тракта левого желудочка. Патологическое движение передней створки митрального клапана вперёд во время систолы возникает в результате сокращения сосочковых мышц при аномальном расположении митрального клапана по отношению к выносящему тракту левого желудочка. Кроме того, выброс крови из выносящего тракта левого желудочка и снижение давления в нём притягивают переднюю створку к межжелудочковой перегородке (эффект насоса Вентури).

Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного систолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают повышенные показатели систолической функции левого желудочка.

Вне зависимости от градиента давления между левым желудочком и аортой у больных с гипертрофической кардиомиопатией имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, дилатации левого предсердия. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости (вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза) и нарушением расслабления левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами.

Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий.

Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.

Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса).

Сдавление артерий, проходящих в толще миокарда во время систолы.

Увеличения диастолического давления наполнения.

Помимо перечисленных причин, у 15-20% больных наблюдают сопут­ствующий атеросклероз венечных артерий.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Основное морфологическое проявление гипертрофической кардиомио­патии - утолщение стенок левого желудочка более 13 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости. У большинства больных гипертрофию обнаруживают в возрасте более 20 лет. Наблюдают гипертрофию межжелудочковой перегородки и большей части боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс редко. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней или переднебоковой стенки. У части больных (около 30%) в гипертрофический процесс вовлекаются правый желудочек, сосочковые мышцы. Наряду с этим имеется дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке).

При гистологическом исследовании участков гипертрофии обнаруживают беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани фиброзной, аномальные интрамуральные венечные артерии. Считается, что участки дезорганизации кардиомиоцитов могут предрасполагать к возникновению аритмий.

Наиболее важным гистологическим признаком считают наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда. При микроскопии (в том числе с использованием электронного микроскопа) биоптатов обоих желудочков при гипертрофической кардиомиопатии выявляют также неспецифические дистрофические и пролиферативные изменения. Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

У большинства больных жалобы и клинические признаки заболевания могут длительно отсутствовать, и только тщательное обследование помогает установить диагноз.

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма. При гипертрофической кардиомиопатии возможна внезапная сердечная смерть. В большинстве случаев (80%) она возникает в результате фибрилляции желудочков. К факторам риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии относят следующие.

Остановка сердца в анамнезе.

Стойкая желудочковая тахикардия.

Резко выраженная гипертрофия левого желудочка.

Особенности генотипа (характер мутации) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ.

Раннее появление симптомов гипертрофической кардиомиопатии (в дет­ском возрасте).

Частые обмороки.

Ненормальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

Сердечная недостаточность с выраженными застойными явлениями может развиться у 15-20% больных. Возможно возникновение острой сердечной недостаточности, особенно при резком усилении митральной обструкции. При этом существенной дилатации сердца обычно не происходит, поскольку основной механизм в этом случае - нарушение диастолы и наполнения левого желудочка.

ЖАЛОБЫ

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу. Наиболее часто больных беспокоят одышка при физической нагрузке, боли за грудиной (различного, в том числе стенокардитического характера), сердцебиение, головокружения, обмороки.

Одышка возникает в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии.

Головокружение и обмороки возникают при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями.

Боли за грудиной появляются вследствие увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между венечным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей венечных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления.

Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз.

При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой (см. раздел "Стеноз устья аорты" в главе 8 "Приобретённые пороки сердца"). Основным аускультативным проявлением гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка считают систолический шум. Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой, а также митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке).

Шум имеет характер нарастания и последующего убывания и его лучше выслушивать между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область.

Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма β-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов).

Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Используют следующие инструментальные исследования.

Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживают у 90% больных. К основным признакам заболевания относят: гипертрофию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T , наличие патологических зубцов Q (во II, III стандартных, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P-R(Q) , неполную блокаду ножек пучка Гиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки. Реже на ЭКГ у больных фиксируют желудочковую тахикардию, фибрилляцию предсердий. При верхушечной кардиомиопатии часто возникают гигантские отрицательные зубцы T (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

При суточном мониторировании ЭКГ наджелудочковые аритмии выявляют у 25-50% больных гипертрофической кардиомиопатией, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

ЭхоКГ - основной метод диагностики данного заболевания (рис. 12-2). Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% - симметричную, в 10% - апикальную. В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считают выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме также выявляют сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией. У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка (см. главу 11 "Сердечная недостаточность" раздел 11.3 "Диастолическая сердечная недостаточность"). Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена.

К признакам гипертрофической кардиомиопатии также относят: малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия, сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка, прикрытие створок аортального клапана в середине систолы (в результате эффекта Вентури).

Признаками обструктивной кардиомиопатии считают следующие.

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина межжелудочковой перегородки должна быть на 4-6 мм больше нормы для данной возрастной группы и в 1,3 и более раза толще задней стенки левого желудочка).

Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

При рентгенологическом исследовании контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

ТЕЧЕНИЕ

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. У большин­ства больных заболевание протекает стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5-10% в течение 5-20 лет). Женщины с гипертрофической кардиомиопатией обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Имеется некоторая корреляция между генотипом, характером мутаций и фенотипическими признаками, в частности течением болезни. В семьях с мутацией гена тропонина T гипертрофия обычно слабо выражена, но высок риск внезапной смерти. Мутация протеина C, связанного с миозином, ассоциируется с поздним началом заболевания, умеренной выраженностью гипертрофии, редкостью внезапной смерти. Однако данные особенности проявляются не у всех больных. Поэтому весьма вероятно влияние на развитие болезни внешних факторов.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в том числе приобретённые и врождённые пороки сердца, АГ, ИБС и т.д.

Гипертрофическая кардиомиопатия может сочетаться с АГ, которую выявляют у больных при суточном мониторировании АД. При АГ гипертрофия обычно носит симметричный и более умеренный характер (толщина стенки редко превышает 15 мм).

Также иногда трудно отличить гипертрофическую кардиомиопатию от физиологической гипертрофии миокарда у атлетов. В пользу гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует наличие асимметричной гипертрофии левого желудочка. Некоторую помощь при дифференциальной диагностике может оказать тканевая ЭхоКГ в допплеровском режиме.

В раннем возрасте гипертрофия левого желудочка может быть вызвана рядом метаболических нарушений, которые диагностируют только морфологически при биопсии миокарда: гликогеноз, болезнь Фабри, дефицит карнитина, ребенок матери, страдающей диабетом, митохондриальные цитопатии. В зрелом возрасте длительное изолированное прогрессирование гипертрофии миокарда может быть обусловлено амилоидозом, ожирением, феохромоцитомой.

ЛЕЧЕНИЕ

При гипертрофической кардиомиопатии (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Выбор ЛС определяет клиническая картина.

При бессимптомном течении гипертрофической кардиомиопатии возможно назначение β-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100-200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120-360 мг/сут).

При умеренно выраженных симптомах назначают либо β-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100-200 мг/сут), либо блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120-360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты (см. главу 13 "Аритмии и блокады сердца").

При значительно выраженных симптомах гипертрофической кардиомио­патии, помимо β-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25-50 мг/сут).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков, необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит"), поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение проводят при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии с выраженными симптомами и рефрактерностью к лекарственной терапии. При этом осуществляется септальная миотомия или миоэктомия. В настоящее время всё чаще производят алкогольную аблацию межжелудочковой перегородки. При этом через введённый катетер в артерию, кровоснабжающую гипертрофированный участок миокарда (который вызывает обструкцию), вводят чистый алкоголь. Возникает некроз и затем отторжение этого участка миокарда с уменьшением обструкции. Однако эта процедура опасна в связи с нарушением электрических свойств миокарда и возможностью развития аритмий.

При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что также обеспечивает профилактику внезапной смерти. При наличии приступов мерцательной тахиаритмии возможно профилактическое применение амиодарона и непрямых антикоагулянтов.

Применяют также двухкамерную электрическую стимуляцию левого желудочка, которая приводит к значительному уменьшению обструкции.

ПРОГНОЗ

Без лечения смертность больных гипертрофической кардиомиопатией составляет 2-4% в год. К группе высокого риска относят пациентов, имеющих один фактор риска и более внезапной сердечной смерти. В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. У 5-10% больных развивается инфекционный эндокардит.

12.3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная (от лат. restrictio - ограничение) кардиомиопатия - первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. Рестриктивное поражение миокарда наблюдают при большой и неоднородной группе заболеваний, отличающихся по этиологии и патогенезу.

Заболевание наблюдают редко. В то же время всё чаще наблюдают больных ишемической или гипертонической кардиомиопатией, у которых на продолжительном отрезке времени определяют нарушение диастолической функции с признаками сердечной недостаточности, что может быть определено как рестриктивное поражение.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины рестриктивных кардиомиопатий представлены в табл. 12-1.

Таблица 12-1. Классификация рестриктивных кардиомиопатий

Одной из распространённых причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия, (в 95% случаев). К эозинофильному поражению сердца близок эндомиокардиальный фиброз.

Основным в патогенезе рестриктивной кардиомиопатии считают нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и повышение жёсткости (или снижение податливости) стенки желудочков, которые могут быть следствием фиброза эндокарда или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей). Возникают значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Систолическая функция левого желудочка длительное время остаётся нормальной.

Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка, а наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при кон­стриктивном перикардите.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

При рестриктивной кардиомиопатии обычно поражены оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия. При эндомиокардиальном фиброзе поражаются эндокард и клапанный аппарат, что может приводить к возникновению порока (стеноза и/или недостаточности). Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При рестриктивной кардиомиопатии больные обычно жалуются на одышку, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре выявляют набухшие шейные вены. При аускультации можно выслушать ритм галопа, систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки (см. главу 14 "Лёгочная гипертензия"). В лёгких при значительном застое крови выслушивают хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При лабораторных исследованиях находят изменения, присущие основному заболеванию (см. табл. 12-1).

Из инструментальных методов применяют следующие.

При рестриктивной кардиомиопатии на ЭКГ можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Гиса (редко - правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерный для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента S T и зубца T , различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

При ЭхоКГ размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением рестриктивной кардиомиопатии считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволемического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему при ЭхоКГ в допплеровском режиме (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

Особенностью рентгенологической картины лёгких при рестриктивной кардиомиопатии считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

Биопсию миокарда проводят при подозрении на гликогенозы. При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Отрицательный результат биопсии миокарда не исключает диагноза рестриктивной кардиомиопатии.

ДИАГНОСТИКА

Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены.

В диагностике рестриктивного поражения миокарда иногда помогают другие признаки основного заболевания.

Клиническая картина включает лихорадку, потерю веса, кашель, застойную сердечную недостаточность. Возможна кардиомегалия без выраженных застойных явлений и с шумом митральной недостаточности. Часто возникают тромбоэмболии. Прогрессирование болезни протекает с нарастанием сердечной недостаточности, поражением лёгких, почек. На ЭКГ находят разнообразные неспецифические изменения. При ЭхоКГ находят утолщение части стенки левого желудочка с ограничением подвижности задней створки митрального клапана. При катетеризации обнаруживают повышенное давление в конце диастолы, признаки митральной или трикуспидальной регургитации.

Эндомиокардиальный фиброз наблюдают обычно в тропических странах Африки (Уганде, Нигерии). Возникает фиброз эндокарда желудочков, который часто распространяется на клапаны с формированием их недостаточности. В странах экваториальной Африки он может быть причиной смерти в 20% случаев. Поражение сердца носит тотальный характер, начинаясь с перикардита с последующим вовлечением всех камер сердца, их эндокарда и миокарда. При микроскопии находят увеличение содержания коллагена, фиброз, иногда грануляционную ткань, интерстициальный отек. Клиническая картина включает сердечную недостаточность с застоем по обоим кругам, аритмии.

Амилоидоз - заболевание, проявляющееся нарушением обмена веществ и отложением в органах своеобразных фибрилл, образующихся из разных белков. Поражение миокарда более характерно для первичного амилоидоза с отложением частей лёгких цепей иммуноглобулинов, продуцируемых моноклональной популяцией плазматических клеток. Следует упомянуть также редкий семейный амилоидоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу с продуцированием тироксин-связывающего преальбумина - транстиретина. Известны три преимущественных варианта поражения: кардиальный, неврологический и нефрологический. Следует иметь в виду также сенильный амилоидоз у стариков с продукцией транстиретина или протеина, схожего с предсердным натрийуретическим пептидом.

При первичном амилоидозе заболевание может длительно протекать с преимущественным рестриктивным поражением миокарда (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции), которое прогрессирует и приводит к дилатации камер сердца. На раннем или более позднем этапах могут присоединяться поражения почек, кишечника (синдром нарушенного всасывания), языка (макроглоссия) и другие признаки. Поражение внутренних органов развивается в зрелом возрасте (старше 35 лет). Нередко наблюдают ортостатическую гипотонию, нарушения проводимости.

Морфологическое исследование слизистой оболочки десны, прямой кишки или жировой ткани - важный метод диагностики амилоидоза: при специальной окраске находят амилоид. Иногда с целью уточнения типа амилоидоза необходимо иммуногистохимическое исследование.

С помощью ЭхоКГ при отложении амилоида в миокарде может быть обнаружена своеобразная грануляция, которая также позволяет предположить диагноз. На ЭКГ характерным является значительное снижение вольтажа зубцов, в то время как при ЭхоКГ находят утолщение стенки миокарда.

При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, сахарный диабет, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз ставится после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями.

С выпотным и констриктивным перикардитом.

При поражении левого желудочка следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, "лёгочное сердце").

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий. Поэтому при рестриктивной кардиомиопатии используют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут или фуросемид), вазодилататоры (например, изосорбида динитрат и изосорбида мононитрат в дозе 20-60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, поскольку снижают сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируют артериальную гипотензию. Сердечные гликозиды обычно не назначают, так как систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом. При выраженных застойных явлениях с увеличением печени, отёками целесообразно назначение спиронолактона - антагониста альдостерона.

При вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводят лечение основного заболевания.

В острой фазе болезни Лёффлера при наличии гиперэозинофилии и патологии внутренних органов применяют ГК и иммунодепрессанты, которые могут улучшить течение болезни. В случаях неудачи с некоторым успехом пытаются применять интерферон. При наличии выраженного фиброза эндокарда, существенно меняющего гемодинамику, производят хирургическое иссечение фиброзной ткани.

При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выведение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в том числе и из сердца.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности клапанов проводят их протезирование.

При амилоидозе пытаются применять пересадку зародышевых клеток, однако эффективность этого метода будет оценена в будущем. Эффективность трансплантации сердца при амилоидозе значительно ниже, чем при других видах патологии: только около 35% этих больных выживают 4 года и более. Это связано с продолжающимся прогрессированием болезни и отложением амилоида в сердце, почках и других органах.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Летальность в течение 2 лет достигает 35-50%. Рестриктивная кардиомиопатия может осложняться тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.

12.4. МИОКАРДИТЫ

Миокардит - воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся её дисфункцией.

Распространённость миокардитов неизвестна, поскольку заболевание часто протекает в субклинической форме, заканчиваясь полным выздоровлением. У мужчин миокардит возникает в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины миокардитов перечислены ниже.

Инфекционные заболевания.

Вирусы (Коксаки, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирусы, гепатита B и C, краснухи, арбовирусы).

Бактерии (стрептококки, стафилококки, боррелии, коринебактерии дифтерии, сальмонеллы, микобактерии туберкулёза, хламидии, легионеллы, риккетсии).

Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы).

Грибы (кандиды, аспергиллы, кокцидиоидомицеты, гистоплазмы).

Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты).

Токсические вещества (антрациклины, катехоламины, кокаин, ацетаминофен, литий).

Радиоактивное излучение.

Аллергия (в том числе лекарственная - на пенициллины, ампициллин, гидрохлоротиазид, метилдопу, сульфаниламиды).

Более чем в 50% случаев миокардиты обусловлены вирусами. Экспериментальные модели вирусных миокардитов (аналогичные мио­кардиту у человека) получены с использованием вирусов Коксаки B, аденовирусов, вируса гепатита C. С помощью молекулярной диагностической техники (ПЦР, молекулярная гибридизация) показано персистирование вирусной инфекции в миокарде у значительной части больных. Повреждение миокарда может происходить в результате непосредственного повреждения кардиомиоцитов самим агентом или его токсинами (например, при дифтерии) или быть результатом иммунного ответа организма. После воздействия повреждающего агента в миокарде чаще (но не обязательно) возникает воспалительный инфильтрат, который состоит преимущественно из лимфоцитов, но может содержать также нейтрофилы, эозинофилы и макрофаги.

Полагают, что при вирусном миокардите основное значении имеет не прямое цитопатическое действие вирусов, а иммунная реакция, опосредованная клеточными механизмами. Могут иметь значение также АТ против внутриклеточных компонентов кардиомиоцитов. У больных активным миокардитом миоциты экспрессируют межклеточные молекулы адгезии, которые играют важную роль в поддержании активности патологического процесса. Выделяемые клетками воспалительного инфильтрата цитокины обостряют миокардит, активируя цитотоксические T-лимфоциты и индуцируя экспрессию синтетазы оксида азота, сопровождающуюся повреждением миоцитов. При миокардите в крови повышено содержание ФНО, ИЛ-6, ИЛ-1, колониестимулирующего фактора гранулоцитов. При значительном поражении миокарда возможны нарушения систолической или диастолической функции сердца, нарушения ритма и проводимости.

Миокардит может приобретать хроническое течение, что обычно связано с развитием аутоиммунного процесса (АТ против миозина сердечной мышцы). Миокардит может приводить к возникновению дилатационной кардиомиопатии. При миокардите, подтверждённом морфологически, находят значительно более высокое содержание в миокарде норадреналина и адреналина по сравнению с дилатационной кардиомиопатией.

Наряду с поражениями миокарда при различных заболеваниях, когда они выступают частью клинических проявлений (например, дифтерии, СКВ и других системных заболеваний и васкулитов т.д.), известны также заболевания сердечной мышцы, протекающие изолированно. Развитие миокардита в таких случаях связывают с действием вирусов (прежде всего вируса Коксаки типа B) и иммунологических факторов. Вирусы могут размножаться непосредственно в кардиомиоцитах и оказывать цитопатическое действие, что подтверждают случаи выделения вирусов из клеток миокарда больных миокардитом. При этом другие клинические проявления вирусной инфекции, прежде всего в острый период болезни, чаще всего отсутствуют.

Среди заболеваний, проявляющихся только симптомами поражения миокарда, выделяют дистрофические и воспалительные поражения, связанные с аллергической или иммунопатологической реакцией, например в ответ на применение ЛС, а не с инфекцией.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Морфологические критерии воспалительной реакции в миокарде (сходные с признаками реакции отторжения пересаженного сердца):

Инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, но иногда нейтрофилами и эозинофилами;

Отложения иммуноглобулина и белков системы комплемента на сарколемме и в интерстиции с повреждением эндотелия капилляров;

В более редких случаях преобладает дистрофия миокардиоцитов, сопровождающаяся незначительной клеточной реакцией и иногда завершающаяся некробиозом и миоцитолизом.

В зависимости от характера клеточного инфильтрата различают лимфоцитарный, эозинофильный, гигантоклеточный, гранулематозный (при саркоидозе и болезни Вегенера) миокардиты. Тяжёлый гигантоклеточный миокардит может сочетаться с язвенным колитом, тиреоидитом, ревматоидным артритом, пернициозной анемией, опухолями (раком лёгкого, вилочковой железы, лимфомы).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина зависит от распространённости и локализации поражения. Даже небольшой очаг в проводящей системе может привести к выраженным клиническим симптомам, например нарушениям проводимости. Диффузный миокардит характеризуется дилатацией камер сердца и сердечной недостаточностью. Предшествующее повреждение миокарда любой природы повышает его чувствительность к инфекции.

При инфекционном миокардите в клинической картине обычно доминируют проявления основного инфекционного заболевания (лихорадка, иногда с общей интоксикацией и другими симптомами). Диагностика инфекционного процесса определяется как клинической картиной, так и данными специальных лабораторных методов. Характерно развитие признаков миокардита на высоте инфекционного заболевания. Клиническая картина миокардита в данных случаях варьирует от незначительных изменений на ЭКГ до острейшей сердечной недостаточности.

Симптомы изолированного острого миокардита обычно появляются в период выздоровления у больных, перенёсших острую вирусную инфекцию. В лёгких случаях (очаговый миокардит) это одышка, тахикардия, кардиалгии, изменения на ЭКГ. При более тяжёлых поражения (диффузный миокардит) развиваются дилатация камер сердца и застойная сердечная недостаточность. Прогноз при остром миокардите лёгкого течения благоприятный; его проявления нередко исчезают без лечения.

Клиническая картина определяется тяжестью заболевания.

Миокардит может протекать или бессимптомно с последующим полным выздоровлением или малосимптомно. Характерны неспецифические симптомы: лихорадка, слабость, повышенная утомляемость. У 60% больных при сборе анамнеза выявляют предшествующее вирусное заболевание верхних дыхательных путей. Интервал между острой респираторной вирусной инфекцией и появлением миокардита обычно составляет около 2 нед.

При средней тяжести течения наблюдают одышку, слабость, сердцебие­ние.

Тяжёлое течение характеризуется дилатацией камер сердца, проявлениями сердечной недостаточности, возникающей в течение нескольких дней или недель и сопровождающейся соответствующими симптомами (одышкой, отёками ног).

При тяжёлом миокардите полное выздоровление наблюдают реже; мио­кардит обычно принимает хроническое течение, а по клинической картине его сложно дифференцировать от дилатационной кардиомиопатии. В развитии хронического миокардита важную роль играют иммунные нарушения.

Наиболее тяжёлой формой течения миокардита считают внезапную сердечную смерть в результате фатальных аритмий (в 10% случаев внезапной сердечной смерти на аутопсии обнаруживают миокардит).

Миокардит может быть очаговым или диффузным. Ниже представлены варианты течения миокардита, которые предлагают выделять в последнее время.

Фульминантное течение (шок, тяжёлая левожелудочковая дисфункция с полным выздоровлением или смертью).

Острое течение [сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка с улучшением или переходом в дилатационную кардиомиопатию (иногда под влиянием иммунодепрессии)].

Хроническое активное течение [сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка и с развитием дилатационной кардиомиопатии (от иммунодепрессии эффекта нет)].

Хроническое персистирующее течение (с нормальной функцией левого желудочка и морфологическим подтверждением).

Миокардит может симулировать острый инфаркт миокарда (боль, изменения на ЭКГ, биохимические изменения).

Тоны при миокардите могут быть не изменены. При значительном поражении миокарда отмечают уменьшение звучности I тона, выслушивают патологический III тон. Определяют систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. При присоединении перикардита может выслушиваться шум трения перикарда. Иногда развивается плеврит, сопровождающийся возникновением шума трения перикарда.

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В общем анализе крови у 60% больных острым миокардитом отмечают увеличение СОЭ. Лейкоцитоз возникает только у 25% больных. В биохимическом анализе крови у 10-12% больных острым миокардитом обнаруживают увеличение содержания MB-изоформы КФК. Характерно нарастание титра АТ, нейтрализующих вирусы.

Для постановки диагноза используют следующие инструментальные методы.

На ЭКГ отмечают синусовую тахикардию, изменения сегмента ST и зубца T , нарушения проводимости (АВ-блокада разной степени, блокада ножек пучка Гиса), наджелудочковые и желудочковые аритмии. В ряде случаев имеются изменения на ЭКГ, характерные для инфаркта мио­карда. Снижение вольтажа также может быть одним из проявлений миокардита. Для миокардита при лаймоборрелиозе характерна АВ-блокада.

При ЭхоКГ можно выявить нарушения сократимости миокарда, дилатацию полостей сердца. У 15% больных при ЭхоКГ выявляют пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Отсутствие изменений при ЭхоКГ не исключает диагноза миокардита.

При рентгенологическом исследовании в случае значительного поражения миокарда могут наблюдаться увеличение размеров сердца, появление признаков застоя в лёгких.

Окончательный диагноз миокардита устанавливают на основании биопсии миокарда. Гистологическими признаками миокардита считают воспалительную инфильтрацию миокарда с дегенеративными изменениями прилежащих кардиомиоцитов. Однако в настоящее время воспалительный процесс в миокарде всё чаще протекает без существенной клеточной воспалительной реакции. Кроме того, прижизненно даже при многократной (5-6 раз) биопсии миокарда не всегда удается попасть именно в участок с воспалительной инфильтрацией, что снижает значение этой небезопасной диагностической процедуры. Обнаружение инфекционного агента в биоптатах - весьма редкое явление.

Диагноз миокардита предполагают при возникновении сердечной недостаточности, развившейся через несколько недель после вирусной инфекции.

Заподозрить миокардит у больного с клинической картиной дилатационной кардиомиопатии позволяет наличие общих симптомов воспаления, например повышение температуры тела, стойкое увеличение СОЭ, которое нельзя объяснить сопутствующими заболеваниями (в том числе проявлениями тромбоэмболий), а также поражение других органов иммуновоспалительного происхождения - артралгии или артрит, миалгии, плеврит.

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендуют ограничить физическую активность. При выявлении причины проводят этиотропное лечение. При наличии снижения сократимости левого желудочка лечение аналогично таковому при дилатационной кардиомиопатии. Следует помнить, что больные миокардитом обладают повышенной чувствительностью к сердечным гликозидам (повышен риск гликозидной интоксикации). В ряде случаев может быть эффективной иммуносупрессивная терапия (азатиоприн, циклоспорин, преднизолон).

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Миокардит может излечиваться самостоятельно (при лёгком течении) или заканчиваться развитием ХСН. У некоторых больных проявления мио­кардита могут длительно проявляться в виде сохраняющихся дисфункции миокарда и блокады левой ножки пучка Гиса, синусовой тахикардии, снижения толерантности к физической нагрузке.

Осложнения миокардита:

Дилатационная кардиомиопатия;

Внезапная сердечная смерть (вследствие возникновения полной АВ-блокады или желудочковой тахикардии).

«Кардиомиопатии» - сборное понятие, охватывающее обширную группу поражений миокарда, различных по этиологии и патогенезу и объединённых сходством клинический, проявлений. Оно включает различные заболевания миокарда некоронарного и неревматического происхождения, что условно ограничивает эту группу. До сих пор отсутствуют общепринятое определение этого понятия, его нозологический очерченность, систематика и классификация форм.

Исторический обзор

Автор понятия «кардиомиопатия» Бригден (W. Brigden, 1957), предложивший этот термин в кардиопатологии, охарактеризовал его как группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарного происхождения. Гудвин (J. Goodwin, 1961) и его соавторами, внёсшие большой вклад в учение о Кардиомиопатии, дали этому понятию следующее определение: подострое или хроническое расстройство сердечной мышцы неизвестной или неясной этиологии, часто сопровождаемое вовлечением эндо и перикарда, но не атеросклеротического происхождения. Хадсон (R. В. Hudson, 1970) даёт более расширенное определение: термин «кардиомиопатия» включает все болезни эндокарда, перикарда и миокарда независимо от их функциональной характеристики, распознанного или нераспознанного происхождения.

Не более конкретным является определение, данное ВОЗ (1968): состояния различной, часто неизвестной или неясной этиологии, в которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, исключающие процессы поражения клапанов, коронарных, системных или лёгочных сосудов. Рекомендует термином «кардиомиопатия» определять органопатологию сердца с избирательным поражением миокарда процессами различного характера и генеза, но не воспалительными по морфологии и некоронарными по генезу. Ряд определений других авторов в разных вариантах повторяет основную характеристику понятия, а не его нозологический определение. Эта характеристика либо ограничивает круг поражений миокарда, включаемых в понятие «кардиомиопатии» по признаку неясности этиологии и патогенеза и основных клинико-морфологически признаков, приведённых выше, либо распространяет его на все без исключения разновидности поражений миокарда безотносительно к этиологии и патогенезу. Так, напр., Мак-Кинни (В. McKinney, 1974) включает в понятие «кардиомиопатии» даже опухоли сердечной мышцы и миокардиты, что вызывает возражение со стороны ряда клиницистов и патологов.

В литературе встречается деление Кардиомиопатии на первичные и вторичные, принимаемое и Е. М. Тареевым (1975), не приводящим, однако, принципов такого деления. В действительности принципы эти двояки. Ряд авторов относят к первичным Кардиомиопатии те формы, при которых имеется изолированное поражение миокарда; если болезнь имеет системный характер с вовлечением миокарда лишь как части сложной патологии, то такие Кардиомиопатии - вторичны. Согласно этому принципу к первичным относят формы Кардиомиопатии, этиология которых неизвестна (идиопатические Кардиомиопатии), к вторичным - Кардиомиопатии с установленной или предполагаемой этиологией.

Наличие двух принципов вносит путаницу в систематику Кардиомиопатии, так как первичное по изолированности поражение миокарда может оказаться вторичным по известности этиологии (например, алкогольная Кардиомиопатии) и наоборот. Поэтому ряд авторов рекомендует избегать деления Кардиомиопатии на первичные и вторичные.

Н. А. Белоконь и Я. Л. Рапопорт (1977) предлагают делить Кардиомиопатии на идиопатические и симптоматические. Первые возникают эссенциально и имеют самостоятельное нозологический значение. Вторые являются частным, хотя иногда и выделяющимся по значению, симптомом общего заболевания организма; клиника и патогенез их должны рассматриваться при изучении соответствующих болезней в целом.

Берч (G. Е. Burch, 1972) и некоторые другие авторы употребляют термин «ишемическая кардиомиопатия» в тех случаях, когда главные симптомы застойной Кардиомиопатии похожи на симптомы коронарной болезни и истинную природу страдания нельзя установить без коронарографии (смотри полный свод знаний). В 1976 год в литературе появился термин «гипертоническая кардиомиопатия» для характеристики поражения сердца при артериальной гипертензии, хотя введение такого термина противоречит даже условности понятия «кардиомиопатии», поскольку отсутствие артериальной гипертензии одно из этих условий.

Несмотря на то что позитивное определение понятия «кардиомиопатия» и систематика его форм ещё недостаточно очерчены, а сам термин в его диагностическом значении применяется с известной условностью, представляется наиболее правильным объединить под этим названием первичные заболевания миокарда неясной или спорной этиологии, рассматривая поражение сердца при системных заболеваниях как частное проявление данных болезней.

Отсутствие единства в понимании терминологии не даёт возможности установить истинные статистические показатели распространённости Кардиомиопатии. Так, по секционным данным разных авторов, в Японии с 1958 по 1967 г. Кардиомиопатии выявлена у 44% умерших от сердечно-сосудистых заболеваний, на Мадагаскаре - 23% случаев. В Восточной Африке идиопатическая (застойная) Кардиомиопатии выявлена в 12,2%, а эндомиокардиальный фиброз- в 11,8% случаев; первичные поражения миокарда выявлены в Финляндии в 13,8%, во Франции в 13% аутопсий.

Классификация

Большинство кардиологов считает наиболее удобной для клинический, практики классификацию Гудвина (1966), который делит Кардиомиопатии на четыре группы.

Застойная Кардиомиопатии (синонимы: конгестивная Кардиомиопатии, первичная миокардиальная болезнь). 2. Гипертрофическая Кардиомиопатии: а) диффузная симметричная гипертрофия стенки левого желудочка (без обструкции пути оттока), гораздо реже - правого; б) локальная обструктивная асимметричная гипертрофия, преимущественно верхней части межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка (синонимы: обструктивная Кардиомиопатии, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). 3. Облитерирующая кардиомиопатия (синонимы: эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, африканская Кардиомиопатии, болезнь Беккера). 4. Констриктивная (рестриктивная) Кардиомиопатии- редкая форма, напоминающая по клинический, течению констриктивный перикардит; наиболее частая причина её - амилоидная инфильтрация миокарда, однако встречаются случаи, этиология которых неясна. Кроме того, некоторые авторы выделяют Кардиомиопатии с преимущественным поражением проводящей системы сердца - болезнь Ленегра и болезнь Лева (смотри полный свод знаний Блокада сердца), а также так называемый семейную Кардиомиопатии

Наибольшее клинический, значение в наших широтах имеют две формы - гипертрофическая и застойная Кардиомиопатии; между ними не существует связи в клинический, картине, этиологии, патогенезе и патоморфологии.

На рисунке 1 видно различие между тремя формами Кардиомиопатии Гипертрофическая Кардиомиопатии функционально характеризуется сопротивлением кровенаполнению желудочков в диастоле, анатомически - резкой гипертрофией желудочков (главным образом левого) и значительным уменьшением объёма полости желудочка. При застойной Кардиомиопатии снижается систолическая насосная функция сердца в результате диффузного поражения миокарда и выявляется неспособность желудочка к достаточному опорожнению в систоле; анатомически застойная Кардиомиопатии характеризуется резкой дилатацией желудочков, часто маскирующей небольшую степень гипертрофии, поэтому её называют иногда дилатационной формой Кардиомиопатии Облитерирующая Кардиомиопатии анатомически характеризуется избыточным развитием соединительной ткани в правом или левом желудочке в области верхушки сердца с плотным фиброзом стромы миокарда.

Застойная кардиомиопатии

Застойная кардиомиопатия встречается значительно чаще, чем гипертрофическая, и может быть обнаружена в любом возрасте. Семейный анамнез, как правило, не имеет каких-либо особенностей, значение наследственного фактора в рецессивной или доминантной форме удаётся установить в 10% случаев. Имеются указания, что застойная Кардиомиопатии иногда встречается при семейной атаксии Фридрейха (смотри полный свод знаний Атаксия).

Рис. 1. Схематическое изображение различных форм кардиомиопатий: а - здоровое сердце (1 -левое предсердие, 2 - митральный клапан, 3 - аортальный клапан, 4 - полость левого желудочка, 5 - перегородка, 6 - полость правого желудочка, 7 - правое предсердие); б - гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции (сужения) пути оттока (указан стрелкой) крови из левого желудочка, выражена симметричная диффузная гипертрофия миокарда левого желудочка; в - гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с локальной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, в результате чего путь оттока крови сужен (указано стрелкой); грамм застойная кардиомиопатия с дилатацией желудочков, маскирующей некоторую гипертрофию их стенок; д - облитерирующая кардиомиопатия, облитерация полости левого желудочка фиброзной тканью или пристеночным тромбом (указано стрелкой).

Патогенез. Существует мнение об отсутствии единого механизма развития болезни, которая, возможно, представляет конечную стадию разных патологический процессов и патогенных воздействий (дефицит витаминов, белка, инфекционные агенты и другие).

Большинство исследователей полагает, что в начальной стадии застойной Кардиомиопатии имеется распространённое повреждение миокарда дистрофического характера, за этим следует стадия компенсаторной гипертрофии, но прогрессирующее повреждение волокон миокарда ведёт к дилатации и недостаточности. Имеются также экспериментальные и клинический, наблюдения, поддерживающие концепцию приобретённого или врождённого дефекта метаболизма клеток миокарда. В основе клинический, проявлений лежит ухудшение контрактильной функции миокарда. Понятие «застойная кардиомиопатия» в известной мере перекрывает понятия «миокардиопатия», «кардиопатия», «миокардоз», «миокардия», «миокардиодистрофия», поскольку дистрофические и некробиотические процессы являются субстратом этой формы Кардиомиопатии

Патологическая анатомия. Для застойной Кардиомиопатии характерно преобладание дилатации полостей сердца над выраженностью гипертрофии. Продолжительность жизни у этих больных отчасти определяется степенью развития компенсаторной гипертрофии миокарда; выраженную степень гипертрофии наряду с дилатацией находят при вскрытии умерших с длительным сроком болезни, слабая степень гипертрофии наблюдается при небольшом сроке болезни или недостаточной компенсации. Наблюдается также определённая корреляция между весом сердца и продолжительностью болезни.

Макроскопически обнаруживают сердце шаровидной формы, вес его колеблется от 350 до 1000 грамм и больше. Гипертрофия миокарда охватывает все камеры сердца с максимальной выраженностью в стенке левого желудочка. Миокард обычно дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками и полями соединительной ткани. Эндокард желудочков и предсердий утолщён локально или диффузно, но незначительно. Клапаны сердца тонкие, блестящие, без признаков эндокардита. Полости желудочков расширены, в них нередко обнаруживают пристеночные тромбы, являющиеся источником тромбоэмболий сосудов мозга. Гистологический картина варьирует в основном в зависимости от длительности болезни.

В ультраструктуре миокардиоцитов не отмечается какой-либо специфики: распространённые повреждения митохондрий в форме набухания, растворения крист, повреждения миофибрилл, появления миелиновых фигур, интрамитохондриального гликогена.

В заключительной стадии поражены обширные участки миокарда обоих желудочков, особенно - левого. В основном выявляются дистрофические и некротические изменения миокардиоцитов, начиная от вакуолизации перинуклеарной зоны цитоплазмы (смотри полный свод знаний Вакуолизация) и до цитолиза (рисунок 2) с полным растворением тел клеток (смотри полный свод знаний Цитолиз). От клеток остаются только следы в виде мелких зёрен липофусцина. В результате образуются ареактивные участки депаренхимизации миокарда (рисунок 3) с так называемой пустой сеткой, в дальнейшем замещаемые соединительной тканью. Ряд мышечных волокон подвергается мелкоглыбчатому и мелкозернистому распаду с образованием фуксинофильного детрита, резорбция которого также заканчивается миофиброзом. Процесс вакуолизации и лизиса распространяется и на клетки эндотелия кровеносных сосудов в очагах поражения. Процесс в целом напоминает дистрофический (деструктивный) миокардит. Нередко обнаруживаются также воспалительные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью сегментоядерных лейкоцитов; в сочетании с дистрофическими изменениями создаётся картина смешанной формы идиопатического (аллергического) миокардита. Внутриорганные мелкие артерии и артериолы изменяются по типу аллергического васкулита (смотри полный свод знаний) - от фибриноидного некроза стенки (рисунок 4) до облитерирующего панваскулита. Все эти процессы обнаруживаются на фоне распространённых полей кардиосклероза различной зрелости (рисунок 5), подобно миокардитическому кардиосклерозу (смотри полный свод знаний Кардиосклероз), что свидетельствует о прогрессирующем и длительном течении поражения миокарда. В дистрофический и рубцовый процессы вовлечены и различные отделы проводящей системы с миоцитолизом (рисунок 6).

Клиническая картина весьма вариабельна и включает как бессимптомную форму болезни, единственным признаком которой могут быть изменения на ЭКГ, так и тяжёлую картину сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний). Как правило, клиницисты наблюдают больных уже в последней стадии заболевания - с синдромом недостаточности кровообращения (смотри полный свод знаний). В этой стадии застойная Кардиомиопатии характеризуется быстрым развитием недостаточности кровообращения как по малому, так и по большому кругу кровообращения, без патогномоничной симптоматики. Часто отмечается рефрактерность и отсутствие стойкого эффекта от активной терапии гликозидами, мочегонными и другими препаратами. Нарушение ритма (мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия) встречается в 25% случаев. Ещё чаще (практически у всех больных) отмечается желудочковая экстрасистолия; нередко возникают и другие нарушения сердечного ритма и проводимости. В связи с нарушением внутрисердечной гемодинамики, проявляющейся, в частности, в резком замедлении кровотока, возможно формирование тромбов в полости сердца и развитие тромбоэмболических осложнений, которые особенно часто наблюдаются у больных с мерцательной аритмией. В начальных стадиях заболевания больные отмечают одышку при физических нагрузке, тахикардию, в ряде случаев выслушивается протодиастолический ритм галопа (смотри полный свод знаний Галопа ритм). Поздние стадии заболевания характеризуются постоянной одышкой, бледностью кожи, потливостью. Границы сердца расширены, наряду с ритмом галопа выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, иногда диастолический шум, в частности шум Кумбса, связанный с функциональным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и обусловленный значительной дилатацией левого желудочка.

Наблюдается несколько вариантов клинический, течения застойной Кардиомиопатии. В некоторых случаях кардиомегалия отмечалась в течение многих лет без наличия симптомов недостаточности кровообращения, однако после их появления довольно быстро наступал летальный исход («подстерегающая», «коварная», Кардиомиопатии).

При прогрессирующей форме быстро развивается картина недостаточности кровообращения, завершающаяся летально в течение нескольких недель или месяцев. Некоторые авторы отмечают патогенетическую связь между этой формой и идиопатическим миокардитом (смотри полный свод знаний Миокардит).

При рецидивирующей форме признаки недостаточности кровообращения появляются довольно быстро после начала заболевания, однако иногда в результате своевременного распознавания и лечения наступает ремиссия (месяцы, иногда годы). У больных остаётся кардиомегалия и в разной степени, обычно значительно, снижена толерантность к физических нагрузке. Рецидив болезни может наступить в результате физических нагрузки, инфекционных заболеваний через разные интервалы времени.

Так называемый стабильная Кардиомиопатии отличается тем, что появившиеся признаки недостаточности кровообращения постепенно исчезают, физических возможности больного приближаются к обычным и остаются без изменения в течение ряда лет, несмотря на наличие кардиомегалии и изменений на ЭКГ.

Диагноз основывается на сопоставлении анамнестических и клинический, данных, а также на данных специальных методов исследования. Нередко первым симптомом болезни являются тромбоэмболии во внутренние органы или в мозг из пристеночных тромбов левого желудочка.

Данные ЭКГ у больных Кардиомиопатии обычно неспецифичны: низкий вольтаж QRS, снижение или инверсия зубца Т. Нередко регистрируется патологический зубец Q, наличие которого в сочетании с жалобами на боли в области сердца может быть причиной постановки ошибочного диагноза инфаркта миокарда. На ЭКГ иногда имеются признаки гипертрофии левого, правого или обоих желудочков. Внезапное, как бы беспричинное появление экстр асистолии (смотри полный свод знаний) или тахикардии (смотри полный свод знаний) может быть первым признаком Кардиомиопатии Характерно нарушение атриовентрикулярной и внутри желудочковой проводимости; чаще встречается блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса), редко - полная блокада (смотри полный свод знаний Блокада сердца).

На векторкардиограмме выявляются признаки некроза в горизонтальной проекции петли QRS; отмечена в некоторых случаях динамика псевдонекротических изменений. Характерны также высокая волна А и соотношение А/Н более 15%. А На фонокардиограмме тон ослаблен, регистрируется протодиастолический ритм галопа с предсердным (S4) и желудочковым (S5) тоном, систолический шум. Систолический шум митральной регургитации при Кардиомиопатии чаще всего обусловлен дилатацией левого желудочка и нарушением функции сосочковых мышц. Диагностическим признаком является уменьшение систолического шума с уменьшением проявлений сердечной недостаточности и размеров сердца (систолический шум при ревматическом пороке не уменьшается с улучшением функции сердца).

При рентгенологическое исследованиях кардиомегалия (рисунок 7) выявляется у 98,6% больных, при рентгенокимографическом исследовании - снижение сократительной функции сердца. Ангиографические исследования выявляют резкое снижение фракции выброса, которая может быть ниже 30%, увеличение конечных диастолического и систолического объёмов вместе с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и снижением сердечного выброса.

При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки диффузного поражения миокарда: резкая дилатация желудочков, снижение сократительной функции миокарда. Определённые изменения происходят и при регистрации эхокардиограммы митрального клапана; обе створки клапана хорошо видны, располагаются в противофазе (так называемый рыбий зев), нередко выявляется сужение раннего диастолического и пресистолического пиков митрального клапана и формирование ступеньки в среднем и верхнем отделах нисходящего отрезка пресистолического пика (рисунок 8). Для застойной Кардиомиопатии характерна резкая дилатация камер сердца, преобладающая над гипертрофией, увеличение конечных систолического и диастолического размеров, снижение ряда показателей гемодинамики, в первую очередь ударного объёма. При сравнении степени и скорости укорочения циркулярных волокон миокарда выявляется значительное снижение первого и увеличение второго показателя.

Лабораторные данные не имеют характерных признаков. Снижение содержания альбумина и увеличение содержания гамма-глобулина, увеличение содержания билирубина и натрия, гипокалиемия и умеренная полицитемия объясняются сердечной недостаточностью.

Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз между застойной и гипертрофической Кардиомиопатии, ишемической болезнью сердца (смотри полный свод знаний), приобретёнными и врождёнными пороками сердца (смотри полный свод знаний Пороки сердца врождённые, Пороки сердца приобретённые), с миокардитом (смотри полный свод знаний) и вторичными поражениями миокарда. В связи с тем, что патогномоничные признаки застойной Кардиомиопатии отсутствуют, диагноз приходится ставить методом исключения. Сравнительно большую диагностическую ценность имеют данные эхокардиографии, хотя и они не строго специфичны.

Рис. 8. Эхокардиограмма здорового человека (а) и при застойной кардиомиопатии (б): 1 и 2 - эхосигналы с передней и задней створок митрального клапана; передняя створка в виде буквы М, задняя створка движется в противофазе; 3 - эхосигнал задней стенки левого желудочка; 4 - эхосигнал с межжелудочковой перегородки; 5 - размер полости левого желудочка в период систолы; 6 - полость правого желудочка (на нормальной эхокардиограмме сигнал с него не зарегистрирован, что в норме наблюдается нередко). При застойной кардиомиопатии левый и правый желудочки значительно дилатированы, сократительная способность, амплитуда движения миокарда задней стенки и межжелудочковой перегородки резко снижены (стрелкой показано формирование ступеньки на пресистолическом пике).

Лечение. Обязательно исключение алкоголя, повышение содержания витаминов в питании больных. Особое внимание обращается на выявление системных, инфекционных, сердечно-сосудистых заболеваний и соответствующее лечение; больным с ожирением необходимо снижение веса.

Благотворно действует длительный постельный режим (не менее 6 месяцев и до одного года). Переход к активному состоянию должен быть крайне постепенным. Постельный режим необходимо назначать как можно раньше, до появления признаков недостаточности кровообращения.

При назначении сердечных гликозидов (смотри полный свод знаний) следует соблюдать осторожность, так как у больных Кардиомиопатии часто бывает повышена к ним чувствительность и интоксикация сердечными гликозидами может проявиться даже при небольших дозах, особенно если предшествовало лечение калий-уретическими препаратами. Лечение препаратами дигиталиса начинают с назначения малых доз и проводят под тщательным клинический, и электрокардиографическим контролем. Из мочегонных препаратов отдаётся предпочтение тем, которые не вызывают значительного нарушения электролитного баланса (фуросемид); одновременно назначают соли калия. Лечение нарушений ритма сердца является одним из существенных компонентов в терапии Кардиомиопатии

В отношении применения антикоагулянтов нет единого мнения, так как и при длительном приёме антикоагулянтов случаются тромбоэмболии. Назначают средства, снижающие агрегацию тромбоцитов (например, дипиридамол и другие).

В отдельных случаях удаётся получить удовлетворительные результаты от длительного применения препаратов кортикостероидных гормонов в средних дозах (30-40 миллиграмм преднизолона в сутки). При необходимости применяют оксигенотерапию.

Перикардэктомию (смотри полный свод знаний) иногда применяют при застойной Кардиомиопатии, протекающей с симптомами констриктивного перикардита.

Прогноз для жизни больных тяжёлый. Более благоприятный прогноз у больных с повышенным АД, чем с нормальным или пониженным. Наблюдалось, что после появления признаков недостаточности кровообращения больной живёт 2-3 года; в случаях раннего выявления заболевания возможны длительные (иногда до 5 лет) ремиссии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Патогенез

Предполагают, что в основе патогенеза гипертрофической Кардиомиопатии лежит врождённая неспособность формирования нормальных миофибрилл. Связь с перенесённым интеркуррентным заболеванием почти всегда отсутствует.

Различают так называемый диффузную и локальную форму гипертрофической Кардиомиопатии Диффузная форма похожа на сердечную форму мышечной дистрофии, родственную dystrophia myotonica с недостаточной релаксацией мышц скелета. Сочетание гипертрофической Кардиомиопатии с семейной атаксией Фридрейха встречается реже, чем при застойной Кардиомиопатии Существование таких случаев даёт основание думать о возможных элементах общности в этиологии застойной и гипертрофической Кардиомиопатии. Некоторые исследователи выявили изменения в физиологии мышечного сокращения: изменение внутриклеточного потенциала действия, подавление процесса реполяризации с редукцией её скорости, но с нормальным потенциалом покоя. В ряде случаев выявлены также заметные изменения в физиологии сокращения скелетных мышц и развитие выраженной миопатии скелетных мышц. Постоянное перерастяжение предсердий и фиброз миокарда желудочков иногда приводят к дилатации всех полостей и к развитию сердечной недостаточности, началом которой нередко является аритмия (фибрилляция предсердий), затем присоединяется увеличение печени, отёк лёгких. При развитии сердечной недостаточности гипертрофическую Кардиомиопатии трудно отличить от застойной.

Патологическая анатомия. Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции характеризуется равномерным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; размер полости желудочка нормальный или уменьшен.

Наиболее существенна, однако, не общая гипертрофия сердца, а диспропорция между общим весом сердца и весом левого желудочка. Полости предсердий, особенно левого, дилатированы. В редких случаях поражаются преимущественно правые отделы сердца.

При гипертрофической Кардиомиопатии с обструкцией диффузная гипертрофия стенки левого желудочка сочетается с диспропорциональной гипертрофией верхних 2/3 межжелудочковой перегородки; это вызывает субаортальное сужение пути оттока крови левого желудочка, называемое обструкцией или стенозом (отсюда часто употребляемый синоним идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). Как правило, имеется также патология передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца этой створки укорочена, прикреплена более высоко, сама створка утолщена и прикрывает пути оттока левого желудочка. В поздней систоле передняя створка смыкается с межжелудочковой перегородкой, вызывая позднюю систолическую обструкцию. Отсюда другое название заболевания - митрогенный субаортальный стеноз. Иногда встречается фиброзное утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки и соприкасающихся краёв митрального клапана, что является показателем длительного существования обструкции пути оттока крови левого желудочка.

Гистологический исследование выявляет резко гипертрофированные мышечные волокна, короткие и широкие, с уродливыми гиперхромными ядрами. От вторичных функциональный гипертрофий сердечной мышцы (при гипертонической болезни, врождённых и приобретённых пороках) идиопатическая гипертрофия, особенно асимметричная локальная её разновидность, отличается атипизмом общей микроструктуры миокарда вследствие нарушения взаимной ориентации мышечных волокон; они располагаются хаотично, под углом друг к другу, образуют завихрения вокруг соединительнотканных прослоек. Иногда миоциты образуют своеобразные мышечные узлы, включённые в мышечную ткань обычного строения, что даёт основание для представления о них как о пороках развития - гамартомах (рисунок 9). Этот атипизм иногда виден и на поверхности анатомических разрезов участков локальной гипертрофии. Обычна картина дистрофии мышечных клеток с вакуолизацией перинуклеарных зон.

Выраженный кардиосклероз отсутствует; всегда отмечается некоторая степень фиброза в виде увеличения коллагеновых волокон. Мышечные волокна богаты гликогеном, как и при всякой гипертрофии, в них высокое содержание дегидрогеназы соответственно увеличению числа митохондрий. Много лизосом, липидов нет.

При электронной микроскопии выявляются нежные миофибриллы и избыточное количество митохондрий (митохондриоз). Отмечается повреждение митохондрий в форме уменьшения плотности матрикса. При ультраструктурных исследованиях Ферранс (V. Ferrans, 1972) и другие авторы обнаружили атипизм расположения миофиламентов в миофибриллах.

Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатическая гипертрофия миокарда).

Клинические симптомы: одышка, боли сжимающего характера в груди, обмороки, на поздних стадиях - симптомы застойной сердечной недостаточности. Систолический шум непостоянен, не имеет характерных особенностей, чаще выявляется на поздних стадиях заболевания при дилатации левого желудочка и развитии относительной недостаточности митрального клапана. На поздних стадиях заболевания нередко наблюдаются самые разнообразные нарушения ритма сердца, а также проводимости (преимущественно внутрижелудочковой и предсердно-желудочковой). рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердца в основном за счёт левого желудочка. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка. Эхокардиография позволяет обнаружить выраженную гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка без парадоксального движения створки митрального клапана в систолу.

Диагноз ставят при наличии диффузной гипертрофии миокарда (преимущественно левого желудочка), подтверждённой данными рентгенологическое, электрокардиографического и эхокардиографического исследований в сочетании с анамнестическими указаниями на обморочные состояния, сердечную недостаточность, нарушение ритма и проводимости сердца. При установлении диагноза необходимо исключить другие патологический состояния, которые могут вести к выраженной гипертрофии миокарда (артериальная гипертензия и другие).

Лечение. Назначают блокаторы бета-адренергических рецепторов (анаприлин, обзидан в дозе от 80 до 200 миллиграмм в сутки и другие препараты этой группы). При появлении мерцательной аритмии и недостаточности кровообращения проводится лечение застойной сердечной недостаточности. Препараты группы наперстянки обычно малоэффективны, в связи с чем на первый план нередко выступает лечение мочегонными средствами,

Локальная асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатпческий гипертрофический субаортальный стеноз).

Клинические симптом ы. Наиболее характерными признаками являются одышка, обмороки, головокружение, боли в области сердца, учащение сердечных сокращений без связи с физической нагрузкой. Боль обычно носит стенокардический характер; применение нитроглицерина оказывает чёткий и быстрый эффект. Пульс частый, может быть дикротическим, как при аортальной недостаточности, но пульсовое давление обычно невелико. Верхушечный толчок - приподнимающий, пальпируется в пятом межреберье на 1-2 сантиметров кнаружи от среднеключичной линии и часто более латерально, нередко носит двойной характер. У больных с синусовым ритмом может наблюдаться выраженная пульсация сонных артерий. Аускультативно: I тон без характерных особенностей, иногда определяется систолический щелчок у левого края грудины. Почти во всех случаях регистрируется среднечастотный систолический шум, интенсивность которого постепенно увеличивается к середине систолы и также постепенно уменьшается к концу её. Шум наиболее выражен у левого края грудины в третьем четвёртом межреберье или несколько медиальнее верхушки. Обычно шум носит грубый характер, реже бывает мягким, напоминающим так называемый функциональные шумы, встречающиеся у детей.

Интенсивность систолического шума часто варьирует спонтанно от удара к удару, при дыхании, в различные дни исследования. При проведении физиологический и медикаментозных проб (с амилнитритом, изопротеренолом, бета-блокаторами), связанных с изменением нагрузки на сердце и влияющих на сократительную способность миокарда, изменяется интенсивность систолического шума. В целом шум усиливается с уменьшением венозного притока и уменьшением конечного диастолического объёма или когда усиливается сократительная способность миокарда. Ранний диастолический шум не характерен для больных с локальной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии и обусловлен аортальной регургитацией, возникающей вследствие деформации устья аорты в результате резкой гипертрофии межжелудочковой перегородки, что ведёт к неполному смыканию створок аортального клапана во время диастолы.

Течение заболевания нередко осложняется разными нарушениями ритма сердца и проводимости. При развитии мерцательной аритмии нередко наблюдается образование тромбов в полостях левого отдела сердца с развитием тромбоэмболических осложнений. На поздних стадиях заболевания развивается сердечная недостаточность, однако многие больные не доживают до поздних стадий, внезапно умирая (по-видимому, от фибрилляции желудочков).

На фонокардиограмме, зарегистрированной над верхушкой сердца, нередко определяется интервал (от 0,02 до 0,08 секунд) между закрытием митрального клапана (I тон) и началом систолического шума, а также между завершением шума и закрытием аортального клапана. У больных с синусовым ритмом более чем в 50% случаев регистрируется тон предсердия (IV тон) с максимумом на верхушке; интервал между началом зубца Р на ЭКГ и началом IV тона в среднем составляет 0,12 секунд (чаще прослушивается у больных с выраженной клинический, симптоматикой).

Рис. 11. Эхокардиограмма больного обструктивной кардиомиопатией: 1 и 2 - эхосигнал с передней и задней створок митрального клапана, передняя створка в виде буквы М, задняя створка движется в противофазе; 3 - эхосигнал с задней стенки левого желудочка; 4 - эхосигнал с межжелудочковой перегородки; 5 - размер полости левого желудочка в период систолы; 6 и 7 - эхосигналы с передней и задней створок митрального клапана в период систолы (при их выбухании); эхокардиограмма митрального клапана регистрируется близко к межжелудочковой перегородке, выражена гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки и задней стенки, амплитуда движения задней стенки усилена, в то время как движение межжелудочковой перегородки незначительно.

Характерным на ЭКГ является наличие признаков гипертрофии левого желудочка в подавляющем большинстве случаев; признаки сочетанной гипертрофии правого и левого желудочков встречаются значительно реже. При гипертрофии межжелудочковой перегородки более чем в 50% случаев регистрируется патологический зубец Q (в II-III и V4-V6 отведениях). Весьма нередки депрессия сегмента S Т и инверсия зубца Т в боковых отведениях. У больных с длительным течением заболевания и в старшем возрасте определяются признаки дилатации левого предсердия.

Рентгенологическое данные о конфигурации и объёме сердца (рисунок 10) весьма вариабельны и зависят от давности заболевания. В большинстве случаев, в том числе у детей, объем сердца увеличен. По контурам сердца определяются признаки гипертрофии левого желудочка, реже дилатации левого желудочка и предсердия, сочетание гипертрофии или дилатации левого желудочка с дилатацией восходящей аорты.

При катетеризации сердца выявляется динамический характер обструкции путей оттока левого желудочка: наличие градиента давления (перепад давления) между полостью левого желудочка и начальной частью аорты - признак стеноза устья аорты.

Ангиография выявляет уменьшение конечных систолического и диастолического размеров левого и правого желудочков. Характерен так называемый двухкамерный левый желудочек; этот феномен особенно чётко виден в период систолы сердца, когда гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки приближается к стенке левого желудочка, который приобретает форму песочных часов. Отмечается градиент давления между проксимальным и дистальным отделами так называемый двухкамерного желудочка, причём величина этого градиента пропорциональна степени подклапанного стеноза. При длительном течении заболевания и развитии миогенной дилатации левого желудочка градиент давления исчезает.

Кинеангиографическое исследование в левой передней косой проекции сердца выявляет в период систолы движение передней створки митрального клапана вперёд к перегородке, в путь оттока крови (характерный признак при локальной асимметричной Кардиомиопатии).

На эхокардиограмме обычно регистрируется характернейший признак - парадоксальное движение передней створки митрального клапана в период систолы к перегородке (рисунок 11). Выявляются три типа движения митральной створки в покое: 1) полное и постоянное движение створки в подавляющем большинстве сокращений сердца с прилеганием створки к межжелудочковой перегородке; 2) частичное и непостоянное движение только в единичных сокращениях; 3) отсутствие парадоксального движения. При втором и третьем типах движения провокации с пробой Вальсальвы и вдыханием амилнитрита усиливают или вызывают парадоксальное движение створки. Эхокардиографические критерии следующие: сужение пути оттока, смещение митрального клапана к перегородке, выраженное утолщение перегородки.

Величина отношения толщины задней стенки левого желудочка к толщине перегородки, превышающая 1: 3, характеризует выраженную асимметричную гипертрофическую Кардиомиопатии Общая функция левого желудочка при этом заболевании гипердинамична, перегородка гиподинамична (понижены скорость её сокращения и утолщение в систолу). Повышенная функция стенки левого желудочка, вероятно, обусловлена компенсированием недостаточной деятельности перегородки. Часто с движением вперёд передней створки регистрируется также и движение к перегородке задней створки митрального клапана и хорд сосочковых мышц. Характерным эхокардиографическим признаком, по к-рому судят о сужении пути оттока, является своеобразное движение полулунных заслонок аортального клапана, которые в случае тяжёлой обструкции пути оттока почти полностью закрываются в систолу, а при менее выраженной обструкции двигаются в медиальном направлении.

Диагноз локальной асимметричной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии ставят на основании клинический, данных (указания на обмороки в анамнезе, приступы ангинозных болей, тахикардия, увеличение сердца, систолический шум нарастающе-убывающего характера, нарушения ритма сердца) в сочетании с данными рентгенологическое исследования, выявляющего гипертрофию левого желудочка сердца. Наиболее характерны электрокардиографические изменения - признаки гипертрофии левого желудочка и особенно межжелудочковой перегородки. Очень большое значение имеют данные эхокардиографического исследования, которые позволяют выявить асимметрический характер гипертрофии левого желудочка, и, в частности, неравномерную гипертрофию межжелудочковой перегородки, а также аномальный характер движения створок митрального и аортального клапанов.

Наиболее ценную диагностическую информацию даёт зондирование сердца, позволяющее выявить характерное изменение полости левого желудочка («песочные часы») и наличие градиента давления между проксимальным и дистальным отделами левого желудочка.

Лечение направлено на предупреждение прогрессирования обструкции и борьбу с отдельными симптомами заболевания. Медикаментозное лечение заключается в основном в применении блокаторов бета-адренергических рецепторов. Пропранолол (обзидан, анаприлин) наиболее эффективен у больных без градиента давления либо с лабильным, латентным градиентом давления (проявляющимся после провокации) и не эффективен при стойком градиенте давления в покое: стабильное улучшение состояния отмечено почти в 100% случаев у больных с латентным градиентом давления, у больных со стойким градиентом - лишь в 36% случаев. Бета-блокаторы значительно уменьшают кардиалгию, уменьшают или снимают тахикардию. Вместе с тем есть наблюдения, что пропранолол в дозе, оказывающей антиаритмический эффект, не защищал больных от внезапной смерти. Необходимо длительное применение антикоагулянтов непрямого действия не только у больных с постоянной формой, но и с пароксизмами мерцательной аритмии в дозах, достаточных для поддержания протромбинового индекса примерно на половине нормальной величины. Частоту сердечных сокращений следует поддерживать на уровне, по возможности близком к нормальному, при помощи блокаторов бета-адренергических рецепторов или сочетания их с сердечными гликозидами. Приём препаратов группы наперстянки без бета-блокаторов может привести к ухудшению состояния больного из-за увеличения степени функциональный компонента сужения пути оттока левого желудочка.

Лечение сердечной недостаточности проводится соответствующими средствами. При этом необходимо иметь в виду: 1) появление признаков недостаточности кровообращения по малому или большому кругу не является противопоказанием для назначения бета-блокаторов; 2) сердечные гликозиды не противопоказаны при мерцательной аритмии, однако назначение их при локальной обструктивной Кардиомиопатии противопоказано, так как они усугубляют обструкцию пути оттока; 3) сердечные гликозиды в сочетании с большими дозами бетаблокаторов могут оказаться причиной критического уменьшения числа сокращений сердца.

При осложнении септическим эндокардитом проводится антибактериальная и противовоспалительная терапия.

Больные обычно хорошо переносят беременность, терапия пропранололом не оказывает отрицательного влияния на сокращения сердца плода; содержание пропранолола в материнском молоке незначительно и не может отрицательно сказаться на организме новорожденного.

Предложен ряд оперативных методов, устраняющих обструкцию: через трансаортальный доступ рассекают гипертрофированную межжелудочковую перегородку в направлении к верхушке сердца в целях прерывания циркулярно ориентированных мышечных и нервных волокон на основании сердца, чем достигается препятствие для преждевременного сокращения пути оттока левого желудочка; используют комбинированный доступ через аорту и левый желудочек для иссечения части межжелудочковой перегородки; операции резецирования участка межжелудочковой перегородки в области наиболее выраженной гипертрофии доступом через правый желудочек; протезирование митрального клапана как средство, исключающее недостаточность митрального клапана и обструкцию пути оттока. Приняты следующие показания к операции: тяжёлое состояние и отсутствие эффекта от лечения блокаторами бета-адренергических рецепторов, значительный градиент давления между частями так называемый двухкамерного левого желудочка в покое или резко увеличивающийся градиент давления при провокациях (физ. нагрузка, приём нитроглицерина). Высокая смертность и большое количество осложнений пока ограничивают оперативное вмешательство.

Течение и исход обструктивной локальной гипертрофической Кардиомиопатии нельзя признать благоприятным, несмотря на ряд наблюдений, отмечающих длительный период стабильного состояния больных, Внезапная смерть - нередкий исход болезни, причём её наступление не связано с тяжестью течения болезни. Причина смерти - фибрилляция желудочков и острая сердечная недостаточность.

В течении болезни выявлен ряд закономерностей: между выявлением систолического шума и появлением других клинический, симптомов проходит около 10 лет; больные старшей возрастной группы имеют более тяжёлую клинический, симптоматику, что предполагает прогрессирующий характер заболевания; корреляции между интенсивностью систолического шума, выраженностью обструкции и тяжестью клинический, картины не выявлено; из числа больных, оставшихся в живых в период наблюдения, в 83% случаев состояние оставалось без изменений либо улучшалось; смерть больных обычно внезапная; связи между возрастом, определённой симптоматикой и внезапной смертью не выявлено; гипертрофическая Кардиомиопатии редко завершается дилатацией сердца с развитием сердечной недостаточности.

Прогноз определяется длительностью периода стабильного состояния; чем этот период больше (при небольшом подъёме конечного диастолического давления), тем более благоприятен прогноз.

Облитерирующая кардиомиопатии

Облитерирующая кардиомиопатия характеризуется облитерацией полости желудочков соединительной (фиброзной) тканью или пристеночным тромбом. Эта форма Кардиомиопатии редко встречается в наших широтах и наиболее распространена в странах Африки. Заболевание эндемически распространено в Уганде и Нигерии, редко отмечается в пограничных с Восточной Африкой областях и отсутствует в Южной Африке.

Этиология неизвестна. Частое обнаружение высоких титров антител к возбудителю малярии позволяет предположить нарушение в иммунологический статусе организма, перенёсшего малярию, что может являться важным звеном в патогенезе облитерирующей Кардиомиопатии

Патологоанатомически характерно избыточное развитие соединительной ткани в правом или левом желудочках в области верхушки сердца, на задней стенке левого желудочка с вовлечением задней створки митрального клапана. В биоптатах миокарда выявляются фиброз стромы миокарда, плотный эндокардиальный коллаген, очаги субэндокардиального некроза.

Клинически при локализации облитерации в правом желудочке сердца выявляется синдром поражения правого желудочка, включающий повышение системного венозного давления, увеличение размера печени и асцит. Обычно прослушивается трёхчленный ритм, систолический шум появляется вследствие недостаточности трёхстворчатого клапана. Может обнаруживаться выпот в полость перикард в результате повышения давления в венах перикарда. На рентгенограмме - увеличение правого желудочка. При катетеризации сердца давление в правом желудочке, предсердии, лёгочном стволе оказывается одинаковым и на записи по форме и амплитуде не отличается. Ангиокардиограмма выявляет следующие изменения: сглаженную верхушку сердца с расширенным и пульсирующим основанием, рефлюкс трёхстворчатого клапана и большое правое предсердие с выступающей верхней полой веной.

При поражении левого желудочка и створки митрального клапана образуется митральная недостаточность. Прослушивается систолический шум и может регистрироваться тон открытия, обусловленный движением передней створки митрального клапана. На рентгенограмме - выступающий лёгочный ствол и гипертензия малого круга кровообращения. Левое предсердие может быть увеличено.

Дифференциальный диагноз с ревматическим пороком сердца можно провести только методом ангиографии: при Кардиомиопатии соответственно поражению верхушки сердца отмечается её деформация, недостаточность митрального клапана редко выражена значительно.

Лечение облитерирующей Кардиомиопатии заключается в лечении тяжёлой сердечной недостаточности, чаще по правожелудочковому типу. Для удаления асцитической жидкости назначают диуретики, ограничивают приём жидкости. Дигиталис не адекватен, так как патологический изменения носят фиброзный характер с облитерацией полости сердца. При возникновении мерцания предсердий назначается дигоксин. Антикоагулянты назначают для профилактики эмболий. Протезирование клапана целесообразно лишь в случаях с превалированием митральной недостаточности над облитерацией полости и при условии, что нарушения гемодинамики обусловлены не эндомиокардиальными изменениями, а митральной недостаточностью.

Констриктивная кардиомиопатия

Констриктивная кардиомиопатия относится ко вторичным кардиомиопатиям, хотя в ряде случаев этиология её остаётся неясной. Она развивается чаще всего при амилоидозе (смотри полный свод знаний) и гемосидерозе (смотри полный свод знаний), узелковом периартериите (смотри полный свод знаний Периартериит узелковый).

Патологическая анатомия. Поражение сердца при кардиомиопатии связано с накоплением в интерстициальной ткани амилоида или гемосидерина вокруг сосудов с последующим фиброзом и деструкцией мышцы сердца. Характерным признаком является нарушение растяжимости стенок камер сердца при нормальном объёме левого желудочка и толщины его стенки, повышение ригидности стенки камер; в результате происходит нарушение расслабления и уменьшение силы сокращения сердца.

Клиника и диагноз. При амилоидозе поражение сердца и недостаточность кровообращения развиваются постепенно, исподволь, часто по правожелудочковому типу. Изменения ЭКГ нехарактерны: встречаются нарушения проводимости разной степени, мерцание предсердий, низкий вольтаж QRS и зубца Т. Важным диагностическим признаком является выявление амилоида в биоптатах других тканей (языка, кожи, почек и другие).

При гемосидерозе поражение сердца с развитием выраженной недостаточности встречается довольно редко и обусловлено как прямым отложением гемосидерина в мышце сердца, так и изменением биохимический процессов в клетках ткани сердца.

Развиваются недостаточность кровообращения в большом круге и следующий симптомокомплекс: кардиомегалия, ритм галопа, мерцание предсердий, цианоз, асцит, отеки; нередко возникают аритмии, нарушение проводимости. Диагноз облегчается при выявлении повышенного содержания желёз а в сыворотке крови и при исследовании биоптатов печени, костного мозга, кожи.

Дифференциальная диагностика проводится с констриктивным перикардитом (смотри полный свод знаний). У больных с перикардитом при зондировании конечное диастолическое давление в левой и правой половинах сердца либо одинаковое, либо разница не превышает 3 миллиметров ртутного столба; при констриктивной Кардиомиопатии давление в левой половине значительно выше, чем в правой. Достоверным диагностическим методом является неинвазивный метод измерения времени систолического интервала: у больных с перикардитом систолический интервал в пределах нормы, при констриктивной Кардиомиопатии этот показатель значительно превышает норму.

Лечение. Недостаточность кровообращения развивается на поздних стадиях констриктивной кардиомиопатии, и лечение её заключается в проведении обычных терапевтических мероприятий. При применении мочегонных средств нежелательно достигать обильного диуреза, так как у этих больных необходимо достаточно высокое давление наполнения желудочков для адекватного выброса из них. Часто выявляется рефрактерность к сердечным гликозидам.

Семейная кардиомиопатии

Заболевание впервые описано Эвансом (J. Н. Evans, 1949); в дальнейшем сделан ряд наблюдений в трёх поколениях.

Считается, что заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью передачи; не обнаружено зависимости от пола.

На основании наличия или отсутствия повышения сывороточных ферментов выделяют две формы семейной Кардиомиопатии Замечено, что подобные биохимический изменения не наблюдаются при несемейной Кардиомиопатии Повышение активности сывороточных ферментов у здоровых членов семьи может свидетельствовать о доклинической стадии этого заболевания. Найден также избыток различных ферментов в межжелудочковой перегородке сердца у лиц, оперированных по поводу гипертрофического субаортального стеноза, и предполагается, что в крови также имеется избыток этих ферментов.

Патологическая анатомия. При аутопсии обнаруживается гипертрофия сердца при интактных клапанном аппарате и крупных коронарных артериях, иногда мышечный субаортальный стеноз. Кардиомегалии может не быть, конфигурация сердца иногда напоминает форму, которая развивается при пороке митрального клапана.

Гистологически - диффузный фиброз, дистрофия и гипертрофия мышечных волокон, изредка хронический воспаление миокарда или обструктивные изменения мелких коронарных сосудов, связанные с гипертрофией средней оболочки и фиброзом интимы. Возможно отложение гликогена в миокарде. Не исключено, что в ряде случаев заболевание является лёгкой формой гликогеноза сердца.

Клинически заболевание проявляется обычно на 10-20-м году жизни: появляется одышка при физических нагрузке, ощущение пульсации в грудной клетке, обмороки. Наиболее часты нарушения ритма, внутрижелудочковой проводимости (блокада левой и правой ножки предсердно-желудочкового пучка, передний левый гемиблок). Нередко выявляется синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (смотри полный свод знаний Вольффа-Паркинсона - Уайта синдром), на ЭКГ - патологический зубец Q. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, мерцание предсердий.

Возможен синдром Адамса-Стокса-Морганьи и внезапная смерть (смотри полный свод знаний Морганьи-Адамса-Стокса синдром). Заболевание обычно прогрессирует и завершается развитием тяжёлой сердечной недостаточности

Большинство исследователей считает, что семейная Кардиомиопатии не единое заболевание, а группа различных нозологический форм. Например, описано много случаев семейной формы локальной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии

Диагноз труден, т.к. нет специфических проявлений, необходимо исключение пороков сердца, миокардита и других заболеваний сердца. Весьма важен семейный анамнез и клинический, обследование всех членов семьи. Предполагается, что семейная Кардиомиопатии встречается чаще, чем это зарегистрировано, так как у больных молодого возраста изменения в сердце обычно относят к ревматическому процессу, а у пожилых - к атеросклеротическому поражению коронарных артерий сердца или связывают с артериальной гипертензией. Наиболее существенный диагностический признак - кардиомегалия, но в ряде случаев она не обнаруживается.

Лечение не имеет определённой схемы, патогенетическая терапия не разработана. Сердечные и другие средства назначаются в зависимости от формы поражения сердца (застойная, гипертрофическая и другие), а также от тяжести явлений сердечной недостаточности.

Прогноз неопределённый. Даже при бессимптомном течении может наступить внезапная смерть в молодом возрасте или резкое ухудшение при благоприятном течении заболевания. И, напротив, даже при обмороках и аритмиях возможна длительная стабилизация состояния. Необходимо динамическое наблюдение за практически здоровыми членами семей, в которых были или есть больные Кардиомиопатии

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечною ритма и проводимости.

Для кардиомиопатий с известным этиологическим фактором был предложен термин специфические кардиомиопатии .

Углубленные исследования последних лет выявили некоторые конкретные причины развития этой патологии, что позволяет наметить пути лечения.

Варианты кардиомиопатий (классификация ВОЗ/МОФК 1995 г.).

1. Дилатационная кардиомиопатия.

Характеризуется дилатацией с нарушением сократительной функции миокарда левого или обоих желудочков. В зависимости от этиологии она может быть семейной/генетической, вирусной и/или иммунной, алкогольной (токсической), идиопатической (вызванной неизвестными факторами) или ассоциированной с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда объяснена недостаточно.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Характеризуется гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, которая обычно бывает асимметричной и вовлекает межжелудочковую перегородку. У многих пациентов заболевание вызывается мутацией в генах, кодирующих синтез саркомерных сократительных белков.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.

Характеризуется рестриктивным (ограниченным) наполнением и пониженным диастолическим объемом любого или обоих желудочков с нормальной или близкой к нормальной систолической функцией. Может быть идиопатической или связанной с другими заболеваниями (например, амилоидоз, эндомиокардиальная болезнь).

4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Характеризуется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, в некоторых случаях – миокарда левого желудочка, обычно это семейная болезнь.

5. Неклассифицированная кардиомиопатия.

К этой группе относятся заболевания, которые трудно отнести к какой-либо категории кардиомиопатий (например, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией сердца, митохондриальные болезни, фиброэластоз).

Специфические кардиомиопатии

1. Ишемическая кардиомиопатия.

Представляется как дилатационная кардиомиопатия с нарушенной сократительной функцией миокарда, что не объясняется степенью обструкции коронарных артерий или ишемического повреждения.

2. Клапанная кардиомиопатия.

Характеризуется желудочковой дисфункцией, которая несоизмерима с условиями патологической нагрузки, обусловленной клапанным стенозом и/или регургитацией.

3. Гипертензивная кардиомиопатия.

Характеризуется гипертрофией левого желудочка вследствие артериальной гипертензии с проявлениями сердечной недостаточности, обусловленной систолической или диастолической дисфункцией.

4. Воспалительная кардиомиопатия.

Характеризуется нарушением функции сердца вследствие миокардита.

5. Метаболическая кардиомиопатия.

Включает поражение миокарда при эндокринных заболеваниях, болезнях накопления гликогена, гипокалиемии, нарушениях питания.

6. Кардиомиопатии при системных заболеваниях.

Включают поражение миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях, таких, как саркоидоз, лейкоз.

7. Кардиомиопатии при мышечных дистрофиях.

Поражение миокарда при мышечной дистрофии Дюшена, мышечной дистрофии Бекера, миотонической дистрофии.

8. Кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях.

Поражение миокарда при атаксии Фридрейха, синдроме Нунан, лентигинозе.

9. Кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях.

Поражение миокарда под влиянием алкоголя, катехоламинов, антрациклинов, радиационных и других воздействий.

10. Перипартальная кардиомиопатия.

Развивается в перипартальном периоде, вероятно, является гетерогенной группой.

Дилатационная кардиомиопатия – это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков (определение ВОЗ/МОФК, 1995). В связи со значительным диффузным поражением миокарда снижается его сократительная способность. Уменьшение сердечного выброса приводит к увеличению остаточного объема крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается, в определенной степени, гипертрофией миокарда, которая, однако, не достигает значительной величины и, конечно, совершенно недостаточна для того, чтобы компенсировать нарушение систолической функции желудочков. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется прогрессирующим течением и развитием сердечной недостаточности. Дилатационная кардиомиопатия составляет 60 % всех кардиомиопатий.

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

1) идиопатическая;

2) семейно-генетическая;

3) иммунно-вирусная;

4) алкогольно-токсическая;

5) связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.

1) ишемическая;

2) гипертензивная;

3) клапанная;

4) дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);

5) алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни Бери-Бери – дефиците витамина В);

6) иммуновирусная;

7) семейно-генетическая;

8) при системных заболеваниях;

9) тахиаритмическая;

10) перипартальная;

11) идиопатическая.

Болезнь чаще встречается у мужчин среднего возраста во всех географических зонах, при этом выявляемые этиологические факторы могут быть различными. Так, ДКМП может развиваться после вирусной инфекции (является исходом вирусного миокардита) или же после родов (так называемая послеродовая кардиомиопатия). В числе возможных причин указывают на роль алкоголя, дефицит в пище селена и недостаточное усвоение карнитина, В 20–25 % случаев заболевание носит семейный характер, причем в этих случаях течение болезни наиболее неблагоприятное.

Расстройства гемодинамики обусловлены снижением сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка), что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, а в дальнейшем и в большом круге кровообращения. У 60 % больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются пристеночные тромбы с последующим развитием эмболии по малому или большому кругу кровообращения.

Признаки заболевания не отличаются специфичностью. Клиническая картина полиморфна и определяется:

1) симптомами сердечной недостаточности;

2) нарушениями ритма и проводимости;

3) тромбоэмболическим синдромом.

Все эти явления развиваются в терминальной стадии болезни, в связи с чем распознавание дилатационной кардиомиопатии до появления перечисленных симптомов представляет значительные трудности.

Анамнестические данные, как правило, не несут ценной диагностической информации, за исключением семейно-генетической и алкогольной дилатационных кардиомиопатий.

При снижении сократительной функции миокарда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эквивалент сердечной астмы), позже – типичные приступы удушья. У 10 % больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.

При объективном исследовании наиболее важным признаком является значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертензии отсутствуют). Обнаружение на ранних стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени может быть случайным во время профилактического осмотра или обращения больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях аускультативно обнаруживается ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального и (или) трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцательная аритмия предсердий. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено (компенсаторно, вследствие сердечной недостаточности).

Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной недостаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конечности, набухание шейных вен, отеки нижних конечностей, увеличение печени, положительный симптом Плеша, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).

Важнейшей клинической особенностью ДКМП является тромбоэмболический синдром, который осложняет течение заболевания в 35–40 % случаев. По данным патологоанатомических вскрытий частота тромбоза и эмболии составляет 77 % с одинаковой частотой тромбообразования в левом и правом сердце.

При исследовании лабораторно никаких изменений выявить не удается.

Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить:

1) признаки кардиомегалии;

2) изменения показателей центральной гемодинамики;

3) нарушения ритма и проводимости.

Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствие относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент 2 тона на легочном стволе.

Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение тени сердца за счет увеличения тени желудочков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосудистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.

Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выявляя:

1) дилатацию обоих желудочков;

2) гипокинезию задней стенки левого желудочка;

3) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки во время систолы. Кроме этого, выявляется увеличение амплитуды движения неизмененных створок митрального клапана.

На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдвиги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уплощение зубца T в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Некоторые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее инфаркт миокарда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях обнаруживают множество мелких рубчиков (не являющихся следствием коронарного атеросклероза).

Дополнительные инструментальные исследования не являются обязательными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют детализировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологических изменений миокарда.

Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повышение давления в легочной артерии.

Ангиокардиографически обнаруживаются те же изменения, что и на эхокардиограмме.

Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обнаружить вирусный антиген или увеличение содержания ЛДГ, а также ухудшение энергопродукции митохондриями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими изменениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюдается значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокарда, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, наблюдаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон, разрастание соединительной ткани.

Распознавание дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности, так как значительное увеличение сердца с отсутствием или наличием сердечной недостаточности встречается с большей или меньшей частотой при других заболеваниях сердца. Среди этих заболеваний – диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постинфарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приобретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертоническая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохроматоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца).

Лечебная программа.

1. Лечебный режим.

2. Лечение сердечной недостаточности.

3. Антиаритмическая терапия.

4. Антикоагулянтная и антиагрегационная терапия.

5. Метаболическая терапия.

Запрещается курение и прием алкоголя в связи с их повреждающим влиянием на миокард.

Лечебное питание осуществляется в рамках стола № 10а и 10.

Основное лечение ДКПМ – борьба с развивающейся застойной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим принципам (прежде всего ограничение физической активности и потребления поваренной соли до 1–2 г/сут).

Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преимущество отдается так называемым петлевым диуретикам – фуросемиду и этакриновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеблются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Рекомендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид 20–40 мг, урегит 25–50 мг утром натощак 1–3 раза в неделю. Не следует добиваться быстрого устранения отеков и чрезмерного диуреза с помощью больших доз мощных диуретиков, так как это вызывает гипокалиемию, гипонатриемию, гипохлоремию и предрасполагает к возникновению венозных тромбозов.

Негликозидные средства инотропного действия (допмин, добутрекс, амринон, милринон, эноксимон и др.) назначаются на непродолжительное время (4–6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца.

Применяются нитраты продленного действия (венозные вазодилататоры) одновременно с апрессином (артериолярный вазодилатор), празозин (является одновременно венозным и артериальным вазодилататором. Высокоэффективны ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ): каптоприл (капотен) 25-100 мг/сут, эналаприл (ренитек, энап) 2,5-10 мг/сут, рамиприл 1,25–10 мг/сут. При назначении этих препаратов следует учитывать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедившись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают.

Хороший лечебный вазодилататорный эффект оказывают изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид, что приводит к снижению притока крови к правому сердцу.

Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП может быстро развиться дигиталисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата должен быть строгим).

Терапию B-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП и застойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные B-адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, атенолол назначают в дозе 12,5-25 мг/сут, метопролол – 12,5-50 мг/сут, бисапролол (конкор) в дозе 5 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловливается его брадикардитическим действием и, возможно, уменьшением действия катехоламинов на миокард.

У больных дилатационной кардиомиопатией часто развиваются тромбэмболические осложнения, что делает обоснованным применение антикоагулянтов и антиагрегантов для лечения и профилактики тромбозов и эмболий. В качестве антикоагулянта рекомендуется гепарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов – малые дозы ацетилсалициловой кислоты (0,165-0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил, тиклид), трентал.

Пересадка сердца является единственным радикальным методом лечения дилатационной кардиомиопатии, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных. Успехи в лечении прогрессирующей сердечной недостаточности, вспомогательное кровообращение и имплантация искусственного сердца сделали возможным проведение пересадки сердца у 55–78 % больных. При этом выживаемость свыше 1 года достигает 75–85 %.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии неудовлетворительный. Большая часть летальных исходов наблюдается в течение первых 2 лет, пик летальности приходится на срок 6 месяцев-1 год от появления первых симптомов недостаточности кровообращения. Летальность за первый год составляет 20–35 %, за 3 года – 35–50 %, за 5 лет-50–70 %, через 10 лет остаются жить 25–30 % больных. Длительность жизни после появления первых симптомов недостаточности кровообращения составляет 4–7 лет.

Причинами смерти являются:

1) внезапная смерть, как правило, от фибрилляции желудочков (1/3-1/2 умерших);

2) застойная недостаточность кровообращения (1/3-1/2 летальных исходов);

3) массивная легочная тромбоэмболия (12–18 % летальных исходов).

Под ишемической дилатационной кардиомиопатией понимают заболевание миокарда, характеризуюшееся увеличением всех камер сердца до степени кардиомегалии, часто с неравномерным утолщением его стенок, с явлениями диффузного или очагового фиброза, развивающееся на фон атеросклеротического поражения коронарных артерий, но не вследствие формирования желудочковых аневризм, органической патологии клапанного аппарата или наличия патологических соустий.

Таким образом, можно считать, что ишемическая дилатационная кардиомиопатия – это поражение миокарда, обусловленное диффузным, значительно выраженным атеросклерозом коронарных артерий, проявляющееся кардиомегалией и симптомами застойной сердечной недостаточности.

Больные ишемической дилатационной кардиомиопатией составляют около 5–8 % общего количества пациентов, страдающих клинически выражеными формами ИБС, а среди всех случаев кардиомиопатий на долю ишемической дилатационной кардиомиопатий приходится около 11–13 %.

Ишемическая кардиомиопатия встречается преимущественно возрасте 45–55 лет, среди всех больных мужчины составляют 90 % (С. В. Гуреев, 1997).

Причиной развития ишемической дилатационной кардиомиопатии является множественное атеросклеротическое поражение кардиальных или интрамуральных ветвей коронарных артерий. Как указывалось выше, ишемическая кардиомиопатия характеризуется кардиомегалией (за счет дилатации камер сердца, в первую очередь, левого желудочка) и застойной сердечной недостаточностью. Развитию этих проявлений способствуют следуюшие патогенетические факторы:

1) гипоксия сердечной мышцы вследствие снижения коронарного кровотока в связи с атеросклеротическим процессом коронарных артериях, а также в связи со снижением объем кровотока на единицу массы миокарда в результате его гипертрофии и уменьшения коронарной перфузии в субэндокардиальных слоях, что обусловлено возросшим внутримиокардиальным напряжением;

2) гибернация («спячка») миокарда – локальное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, вызванное его длительной гипоперфузией, которое полностью (или частично) ликвидируется после улучшения коронарного кровотока или снижения потребности миокарда в кислород. Гибернация миокарда является приспособительной реакцией в ответ на хроническое снижение коронарного кровотока. Предполагается, что при ишемической кардиомиопатии выраженная дилатация полостей желудочков и, следовательно, кардиомегалия развивается только тогда, когда зоны гибернации миокарда занимают большую площадь, возможно, в связи со слабым развитием коллатералей (В. И. Шумаков и соавт., 1998);

3) ишемическая контрактура миофибрилл миокарда, которая развивается вследствие недостаточного кровоснабжения, способствует нарушению сократительной функции миокарда и, следовательно, развитию недостаточности кровообращения. Наряду с этим ишемизированные участки миокарда во время систолы растягиваются, что предотвращает контрактуры миофибрилл миокарда, но способствует дилатации полостей сердца;

ремоделирование желудочков (дилатация, гипертрофия миокарда, развитие фиброза) – важнейший патогенетический фактор ишемической кардиомиопатий. Ремоделирование желудочков обусловлено влиянием хронической ишемии, а также активацией ренин-ангиотензиновой системы (прежде всего, миокардиальной). В результате развивается гипертрофия кардиомиоцитов, резко активируются фибробласты и, следовательно, процессы фиброгенеза в миокарде. Считается, что именно диффузный фиброз миокарда является важнейшим фактором, участвующим в развитии сердечной недостаточности при ишемической дилатационной кардиомиопатии;

4) апоптоз (запрограммированная гибель клеток) миокарда активируется вследствие ишемии и способствует наступлению сердечной недостаточности и, вероятно, развитию дилатации полостей.

Обязательным патоморфологическим признаком ишемической кардиомиопатий является выраженный атеросклеротический процесс в коронарных артериях с зонами сужений и даже окклюзии. Наряду с этим для ишемической кардиомиопатий также весьма характерны увеличение массы сердца (приблизительно до 500–550 г), дилатация полостей сердца (преимущественно левого желудочка), нерезко выраженная гипотрофия миокарда (дилатация четко преобладает над гипертрофией. У всех больных, перенесших инфаркт миокарда, в миокарде обнаруживаются крупноочаговые фиброзные изменения, а в неинфарцированных зонах – очаги гипертрофии кардиомиоцитов, интерстициалного фиброза. Кроме того, характерно наличие диффузного фиброза (как у больных, перенесших инфаркт миокарда, так и у не страдавших этим заболеванием).

Ишемическая дилатационная кардиомиопатия развивается чаще у мужчин, обычно в возрасте старше 45–55 лет. Обычно речь идет о пациентах, которые уже перенесли ранее инфаркт миокарда (возможно, даже не один раз) или страдают стенокардией. Однако в ряде случаев ишемическая кардиомиопатия развивается у больных, которые не перенесли инфаркта миокарда и не страдают стенокардией. Возможно, у таких пациентов имеет место безболевая ишемия миокарда, не диагностированная ранее.

В типичных случаях клиническая картина ишемической дилатационной кардиомиопатии характеризуется триадой симптомов: стенокардией напряжения, кардиомегалией, хронической сердечной недостаточностью.

Клиническая симптоматика хронической сердечной недостаточности не имеет каких-либо специфических особенностей и в основном идентична проявлениям сердечной недостаточности у больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией.

Кардиомегалия при физикальном исследовании характеризуется расширением всех границ сердца, но преимущественно левов. При аускультации обращают на себя внимание тахикардия, част различные нарушения сердечного ритма, глухость тонов сердца протодиастолический ритм галопа. Мерцательная аритмия обнаруживается при ишемической кардиомиопатии значительно реже (у 17 % больных), чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Тромбоэмболичекие осложнения могут иметь место в клинической картине ишемической кардиомиопатии, но это наблюдается несколько реже, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Биохимический анализ крови – характерно повышение содержания в крови общего холестерина, а также холестерина липопротеинов низкой плотности, триглицеридов, что характерно для атеросклероза.

При ЭКГ могут выявляться рубцовые изменения после перенесенных ранее инфарктов миокарда или признаки ишемии в виде горизонтального смещения книзу от изолинии интервала ST в различных отделах миокарда. У многих больных обнаруживаются неспецифические диффузные изменения в миокарде в виде снижения или сглаженности зубца Т, иногда зубец Т бывает отрицательным несимметричным или симметричным (при ишемии миокарда). Характерны также ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого желудочка или других отделов сердца, могут регистрироваться различные аритмии (экстрасистолия, мерцательная аритмия и другие) или нарушения проводимости.

Суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру – в ряде случаев выявляет скрыто протекающую, безболевую ишемию миокарда.

Эхокардиография

При эхокардиографическом исследовании обнаруживаются дилатация полостей сердца, небольшая гипертрофия миокарда, увеличение конечного диастолического объема, диффузная гипокинезия стенок левого желудочка (нередко его локальная дискинезия), снижение фракции выброса, причем фракция выброса правого желудочка у больных ишемической кардиомиопатией по сравнению с фракцией выброса левого желудочка снижена в меньшей мере, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

При наличии хронической ишемии миокарда значительно возрастает жесткость, ригидность стенок левого желудочка, снижается их эластичность. Указанные обстоятельства приводят к развитию в ряде случаев диастолической формы сердечной недостаточности (т. е. к нарушению заполнения кровью полости левого желудочка в диастоле). Диастолическая дисфункция левого желудочка при ишемической болезни сердца может возникать без нарушения систолической функции.

Рентгенологическое исследование выявляет кардиомегалию.

Радиоизотопная сцинтиграфия миокарда с таллием-201 выявляет мелкие очаги нарушения накопления изотопа, что является поражением ишемии и фиброза миокарда.

Коронарография обнаруживает значительно выраженное атеросклеротическое поражение коронарных артерий, при этом одна главных артерий может быть сужена более чем на 50 %.

Диагноз ишемической (дилатационной) кардиомиопатии ставится на основании вышеизложенной клинической картины и дани инструментальных исследований. При этом прежде всего учитываются наличие стенокардии или анамнестические данные о перенесенном инфаркте миокарда, кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность. Облегчают диагностику ишемической дилатационной кардиомиопатии диагностические критерии, изложенные ниже.

Дифференцировать ишемическую кардиомиопатию необходимо с различными видами дилатационной кардиомиопатии, в первую очередь, с идиопатической дилатационной и алкогольной кардиомиопатией, а также с заболеваниями, сопровождающимися синдромом кардиомегалии.

Диагностические критерии ишемической дилатационной кардиомиопатии.

1. Наличие стенокардии в настоящее время или в прошлом, или перенесенного инфаркта миокарда, которые предшествуют развитию хронической сердечной недостаточности.

2. Кардиомегалия.

3. Наличие клинических и эхокардиографических признаков сердечной недостаточности (уменьшение фракции выброса, увеличение конечного диастолического объема и давления, диффузная гипокинезия миокарда).

4. Обнаружение в миокарде участков, находящихся в состоянии гибернации.

5. Обнаружение при коронароангиографии выраженного атеросклеротического процесса с сужением просвета одной из главных коронарных артерий более 50 %.

6. Отсутствие аневризмы желудочков и органической патологии клапанного аппарата, а также других причин кардиомегалии.

Дифференциально-диагностические различия между идиопатической и ишемической дилатационной кардиомиопатией.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, наследуемое аутосомно-рецессивным путем, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и/или изредка правого желудочка, чаще, но не обязательно, асимметричной, а также выраженными нарушениями диастолического наполнения левого желудочка при отсутствии дилатации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердца. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз – ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.

Гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой 1:1000-1:500. Считается, что она чаще встречается среди жителей стран Азии и побережья Тихого океана, особенно в Японии.

ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст больных в момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее – в возрасте 50–60 лет, в единичных случаях ГКМП выявляется у лиц старше 70 лет, что является казуистикой. Позднее выявление заболевания связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15–25 % больных.

При ГКМП отмечается высокая частота внезапной смерти (до 50 %) вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (пароксизмальная желудочковая тахикардия). У 5–9 % больных ГКМП осложняется инфекционным эндокардитом, который чаще поражает митральный, чем аортальный клапан, при этом характерно атипичное течение ИЭ.

Этиология гипертрофической кардиомиопатии остается пока окончательно не установленной. В настоящее время доказанным и общепризнанным является генетический фактор, в соответствии с чем различают семейную и спорадическую формы заболевания. Семейная наследуемая форма заболевания наблюдается у 35–60 % больных, остальные случаи гипертрофической кардиомиопатии являются спорадическими. Основным типом наследования заболевания является аутосомно-рецессивный, встречаются также Х-сцепленные формы заболевания. Наиболее ярко семейная предрасположенность проявляется при таких формах заболевания, как асимметричная обструктивная и необструктивная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Большинство случаев спорадической гипертрофической кардиомиопатии также имеет генетическую природу, вызвано случайными мутациями, но в родословной больных нет родственников, страдающих этим заболеванием.

В настоящее время установлено, что причинами гипертрофической кардиомиопатии являются мутации одного из 8 (а по некоторым данным – 9) генов, кодирующих синтез белков саркомеров миофибрилл кардиомиоцитов.

Основной теорией патогенеза гипертрофической кардиомиопатии является теория компенсаторной гипертрофии. При ГКМП отмечается два основных патологических механизма – нарушение диастолической функции сердца и у части больных обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы поступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфункция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации – легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желудочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она приближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Вследствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возникает градиент давления между полостью левого желудочка и начальной частью аорты. Градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах, а ударный объем крови из левого желудочка поступает в аорту в первую половину систолы.

Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической податливости гипертрофированного миокарда левого желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, которое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль.

Основываясь на работах McKenna, Shapiro (1983) и соавт. (1985, 1995), Maron и соавт. (1981) и др. выделяются анатомические варианты гипертрофической кардиомиопатии.

Анатомические варианты гипертрофической ардиомиопатии.

I. Гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением левого желудочка.

1. Асимметричная гипертрофия:

а) межжелудочковой перегородки (с обструкцией и без обструкции выносящего тракта левого желудочка);

б) верхушки сердца;

в) мезовентрикулярная (мидвентрикулярная) обструктивная;

г) заднеперегородочного отдела и (или) боковой стенки;

д) переднебоковой области левого желудочка (без вовлечения перегородки)

2. Симметричная (концентрическая) гипертрофия.

II. Гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением правого желудочка.

При гипертрофической кардиомиопатии, как правило, в патологический процесс вовлекается левый желудочек, и наблюдается его гипертрофия асимметричная или симметричная. В 95 % случаев у больных имеется асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка, характеризующаяся гипертрофией различных его отделов. Наиболее частой формой асимметричной гипертрофии является гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая составляет 90 % всех случаев асимметричной гипертрофической кардиомиопатии.

Значительно реже встречается асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с изолированной гипертрофией верхушки сердца (верхушечная, апикальная форма).

В зависимости от наличия или отсутствия субаортальной обструкции различают также обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии.

К группе обструктивной гипертрофической кардиомиопатии относятся следующие варианты:

асимметричная гипертрофия базального отдела межжелудочковой перегородки с локализацией препятствия изгнанию крови в области выносящего тракта левого желудочка;

мезовентрикулярная гипертрофическая кардиомиопатия.

К группе необструктивной гипертрофической кардиомиопатии относятся следующие варианты:

асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки без препятствия изгнанию крови в области выносящего тракта левого желудочка;

симметричная (концентрическая) форма.

Клинико-физиологическая классификация стадии гипертрофической кардиомиопатии:

I стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка не > 25 мм рт. ст., больные жалоб не предъявляют);

II стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка увеличен до 36 мм рт. ст., жалобы появляются при физической нагрузке);

III стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка увеличен до 44 мм рт. ст. Больных беспокоят одышка, стенокардия);

IV стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка > 80 мм рт. ст., иногда достигает критических величин до 185 мм рт. ст. При устойчивости высокого градиента возникают нарушения гемодинамики с соответствующими клиническими проявлениями).

Характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что является причиной ошибочной диагностики. Наиболее часто ставят диагноз ревматического порока сердца и ИБС вследствие сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интенсивный систолический шум). В типичных случаях клиническую картину составляют:

1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого);

2) признаки недостаточной диастолической функции желудочков;

3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не у всех больных);

4) нарушения ритма сердца.

Иногда больные предъявляют следующие жалобы:

1) боли в области сердца – наблюдаются у 70 % больных, обусловлены ишемией миокарда, механизмы развития которой описаны выше. Однако следует добавить, что у лиц пожилого возраста боли в области сердца могут быть связаны с атеросклерозом коронарных артерий. В настоящее время не отрицается возможность сочетания гипертрофической кардиомиопатии и ишемической болезни сердца.

Характеристика болей в области сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией различная. У многих пациентов (по данным Маколкина, в 30–40 % случаев) наблюдаются типичные приступы стенокардии. Описаны даже случаи развития инфаркта миокарда с типичной клинической картиной и болевым синдромом, чрезвычайно интенсивным и продолжительным, соответствующим классическому инфаркту миокарда. Достаточно часто боли в области сердца локализуются в верхушечной или прекордиальной зонах, носят колющий характер, бывают продолжительными и могут быть не связаны с физическими нагрузками, т. е. больше соответствуют кардиалгиям. Существует мнение, что боли в области сердца более характерны для женщин.

2) одышка – наиболее частый симптом заболевания, она наблюдается у 90–95 % больных и обусловлена увеличением конечного диастолического давления в левом предсердии, легочных венах, что приводит к нарушению газообмена в легких. В определенной мере появлению одышки способствует снижение сердечного выброса. Одышка беспокоит больных преимущественно при физической и эмоциональной нагрузках. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка одышка становится значительно более выраженной и может появляться без каких-либо провоцирующих факторов. Возможно развитие приступов сердечной астмы и отека легких, особенно при развитии мерцательной аритмии;

3) головокружение и обмороки – важнейшие клинические проявления заболевания. По различным данным, головокружения и обмороки наблюдаются у 25–50 % больных и обусловлены прежде всего недостаточным кровоснабжением головного мозга вследствие недостаточного диастолического заполнения левого желудочка, сужения выносящего тракта и уменьшения сердечного выброса. Нарушения сердечного ритма (тахиаритмии, брадиаритмии) еще больше уменьшают величину сердечного выброса и, таким образом, усугубляют головокружения и обмороки. В ряде случаев может иметь значение преходящая артериальная гипотензия вследствие нарушения функции барорецепторного рефлекса. Степень указанных нарушений различна – от легких эпизодических головокружений до весьма выраженных, продолжающихся длительно, неоднократно повторяющихся в течение суток, сопровождающихся неустойчивостью в вертикальном положении и пошатыванием при ходьбе. Головокружения сопровождаются эпизодами кратковременной потери сознания. Иногда обморочные состояния продолжаются долго и могут осложниться судорожным синдромом.

Головокружения и обмороки обычно возникают при физических и эмоциональных нагрузках, ходьбе, быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное. У некоторых больных ухудшение кровоснабжения головного мозга проявляется кратковременными (в течение нескольких секунд) эпизодами «отключения», выпадения сознания, нарушениями речи.

Как указывалось ранее, эпизоды головокружений, потери сознания могут быть обусловлены также тахиаритмиями, поэтому при наличии такой симптоматики ЭКГ-исследование является обязательным. У молодых людей головокружение и обморочные состояния могут быть предиктором внезапной сердечной смерти.

Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диастолической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого желудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируется случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, колющие, достаточно длительные.

При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, головокружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

При объективном диагностическом поиске наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.

Аускультативно обнаруживаются следующие особенности:

1) максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца;

2) систолический шум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы;

3) II тон всегда сохранен;

4) шум не проводится на сосуды шеи.

Пульс примерно у 20 % больных высокий, скорый, что объясняется отсутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале систолы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется «функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевременному снижению пульсовой волны.

Верхушечный толчок в 34 % случаев имеет «двойной» характер: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

Эхокардиография обнаруживает:

1) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез;

2) систолическое движение передней створки митрального клапана, направленное вперед;

3) соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу.

К неспецифическим признакам относятся увеличение размеров левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

На ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки обусловливает появление зубца Q увеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V5, 6), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако зубец Q неширокий, что позволяет исключить перенесенный инфаркт миокарда. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца P более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца P, появление двухфазного зубца P в отведении V1 с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазы.

Для всех форм ГКМП общим симптомом является частое развитие желудочковых аритмий (экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти нарушения ритма сердца хорошо документируются вследствие пароксизмальности их появления.

При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой давления в левом желудочке.

На фонокардиограмме амплитуды, I и II тонов сохранены (и даже увеличены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сращением створок клапана (приобретенный порок), а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.

Кривая каротидного пульса в отличие от нормы двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек – аорта», равном 30 мм рт. ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей оттока на каротидной сфигмограмме определяется только одна пологая вершина.

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными, так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию. Однако в ряде случаев с помощью этих методов выявляют признаки, характерные для гипертрофической кардиомиопатии: наличие градиента давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт. ст., повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка до 18 мм рт. ст. Градиент давления уменьшается после введения B-адреноблокаторов.

При контрастной ангиографии выявляется участок сужения путей оттока левого желудочка, коронарные артерии не изменены.

Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.

Поскольку у 15–25 % больных наблюдается коронарный атеросклероз, то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упоминалось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.

Диагноз основывается на обнаружении характерного сочетания симптомов заболевания при отсутствии данных, свидетельствующих о синдромно сходной патологии.

Наиболее характерны для гипертрофической кардиомиопатии последовательно обнаруживаемые следующие симптомы:

1) систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном;

2) сохранение I и II тонов на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом;

3) изменения каротидной сфигмограммы;

4) увеличение левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования;

5) типичные признаки, обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании.

В диагностически трудных случаях показаны зондирование левых отделов сердца и ангиокардиография. Диагностические сложности обусловлены тем, что отдельно взятые симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окончательный диагноз кардиомиопатии возможен лишь при обязательном исключении следующих заболеваний: стеноза устья аорты (клапанного), недостаточности митрального клапана, И Б С, гипертонической болезни.

Чаще всего для лечения ГКМП используют (B-адреноблокаторы, которые снижают чувствительность миокарда к катехоламинам, потребность его в кислороде и градиент давления (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке), удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочка. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как в происхождении ГКМП, возможно, играет роль патологическая реакция адренергических рецепторов миокарда на катехоламины. Назначают анаприлин (пропранолол, индерал, обзидан) в дозе 40-200 мг/сут или атенолол 50-100 мг/сут. Эффективны также антагонисты кальция – верапамил (изоптин, феноптин) в дозе 120–480 мг/сут, в меньшей степени – нифедипин. Их применение обусловлено обнаружением повышенного числа рецепторов к антагонистам кальция в миокарде больных с ГКМП, что, возможно, отражает увеличение плотности кальциевых каналов, по которым ионы кальция проникают в миокард.

B-адреноблокаторы и антагонисты кальция, помимо действия на внутрисердечную гемодинамику, оказывают также и антиангинальный эффект.

При наличии нарушений желудочкового ритма назначают кордарон в дозе 600–800 мг/сут в 1-ю неделю, затем по 200–400 мг/сут.

При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты (салуретики – фуросемид, урегит) и антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) в необходимых дозах.

Годовая летальность составляет 3–8 %, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые внезапно вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной атриовентрикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также может быть причиной внезапной смерти.

Мероприятия первичной профилактики неизвестны.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) известна в двух вариантах (ранее рассматривающихся как два самостоятельных патологических процесса) – эндокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброэластоз Леффлера. Патоморфологическая картина при этих двух заболеваниях мало различается и характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть расширены или уменьшены. Обычно в патологический процесс вовлечены оба желудочка или изолированно правый либо левый. Наиболее типично изменение правого желудочка с вовлечением сосочковых мышц и сухожильных хорд с прогрессирующей облитерацией полости желудочка.

Как синдром РКМП может наблюдаться при заболеваниях, также ведущих к нарушению диастолического расслабления (так называемые болезни накопления – амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). При этих заболеваниях в миокарде накапливаются патологические субстанции, обусловливающие нарушение расслабления миокарда.

При РКМП имеется нарушение диастолического наполнения желудочков в виде укорочения времени изометрического расслабления желудочков и уменьшение позднего наполнения желудочков (в период систолы предсердий). Эти нарушения, а также часто развившаяся недостаточность трехстворчатого клапана обусловливают нарастание сердечной недостаточности (часто при малых размерах сердца).

Проявления болезни чрезвычайно полиморфны, они определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочка).

На I этапе диагностического поиска не всегда можно получить необходимую информацию для постановки диагноза, так как жалобы или отсутствуют, или обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения.

На II этапе могут выявляться симптомы застойной недостаточности сердца разной степени выраженности. Большее значение имеет обнаружение увеличения сердца, мягкого позднего систолического шума и громкого раннего III тона (обусловленного быстрым наполнением желудочков во время диастолы).

На III этапе диагностического поиска обнаруживают признаки увеличения сердца (при рентгенологическом исследовании), неспецифические изменения зубца T на ЭКГ, III тон сердца на ФКГ.

Наибольшее значение имеет эхокардиография, выявляющая быстрое движение передней створки митрального клапана во время диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.

При исследовании параметров центральной гемодинамики определяется повышенное давление заполнения в обоих желудочках, причем конечное давление в левом превышает аналогичный показатель в правом желудочке.

При вентрикулографии наблюдаются усиленно сокращающийся левый желудочек или оба желудочка, гладкие контуры их стенок, иногда с дефектом заполнения в области верхушки, отражающим ее облитерацию. В некоторых случаях определяются вдавления в области сосочковых мышц. Отмечаются признаки недостаточности митрального или трехстворчатого клапана.

При эндомиокардиальном фиброэластозе Леффлера возможны выраженная эозинофилия и бронхоспастический синдром, что в сочетании с умеренным увеличением сердца и симптомами сердечной недостаточности помогает поставить правильный диагноз.

Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверенностью о данной патологии можно говорить при исключении синдромально сходных заболеваний, прежде всего констриктивного перикардита с признаками нарушения кровообращения в большом круге, а также пороков сердца (митрально-трикуспидальный порок). Предположение о РКМП может возникнуть при обнаружении умеренного увеличения сердца в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые нельзя объяснить никакими иными причинами. Из этого следует, что необходимо провести ряд дополнительных методов исследования. Ранние стадии болезни могут быть выявлены при зондировании сердца и обнаружении повышенного конечного диастолического давления в левом желудочке. В настоящее время с помощью допплерографии можно выявить нарушения, возникающие в период диастолы. Обнаруживается увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего наполнения, увеличение отношения раннего наполнения к позднему. Помощь в установлении диагноза оказывает также и ангиокардиография.

При развитии сердечной недостаточности проводят терапию по общепринятым правилам. При нарушениях сердечного ритма осуществляют соответствующую терапию.

Наличие сердечной недостаточности и неэффективность терапии являются показанием к трансплантации сердца.